晶體脫位病因

　　先天性晶體異位或脫位（15%）：

　　可作為單獨發生的先天異常;或與瞳孔異位和其他眼部異常伴發;或與中胚葉尤其是骨發育異常的全身綜合征并發，不論何種情況，多由于一部分晶體懸韌帶薄弱，牽引晶體的力量不對稱，使晶體朝發育較差的懸韌帶相反方向移位。

　　外傷性晶體脫位（25%）：

　　眼外傷尤其眼球鈍挫傷是晶體脫位的最常見原因，外傷性晶體脫位(traumatic dislocation of the lens)常伴有繼發性白內障形成，脫位的晶體可脫入前房或玻璃體腔內;如伴有眼球破裂，晶體可脫至球結膜下。

　　自發性晶體脫位（8%）：

　　自發性晶體脫位由眼內病變引起懸韌帶機械性伸長，或由于炎癥分解與變性所致，由于懸韌帶機械性伸長引起的晶體脫位常見于牛眼，葡萄腫或眼球擴張，也可見于睫狀體炎癥粘連或玻璃體條索牽拉晶體，眼內腫瘤可推拉晶體離開正常位置，炎癥破壞晶體懸韌帶可見于眼內炎或全眼球炎，懸韌帶可完全分解，長期慢性睫狀體炎癥可出現同樣的病理過程，懸韌帶可被睫狀體的顆粒組織占據，懸韌帶發生變性或營養不良是自然脫位最常見的原因，常常伴有玻璃體的變性和液化，如高度近視，陳舊性脈絡膜炎或睫狀體炎，視網膜脫離，鐵或銅銹沉著癥等也可使懸韌帶逐漸變性分解，另一個常見的原因是老年性白內障的過熟期，晶體的變性改變也累及晶狀體懸韌帶，一旦懸韌帶發生變性，晶體可由于本身的重量或輕微的外傷甚至用力和咳嗽，隨時自發脫位。

　　晶體脫位時，斷裂的懸韌帶可與晶狀體相連，且逐漸變混濁，懸韌帶極少在睫狀體端斷離，而多數在晶體板層端斷離，因而能在脫位的晶體找到懸韌帶絲的機會很少。

　　晶體位置異常可由先天性發育異常引起，若出生后晶體不在正常位置，可稱為晶體異位;若出生后因先天性因素，外傷或病變使晶體位置改變，可統稱為晶體脫位(lens dislocotion)或半脫位(lens sublaxation)，但在先天性晶體位置異常的情況下，有時很難分清何時發生晶體位置改變，因此晶體脫位或異位并無嚴格的分界，常常通用。

　　(一)單純性晶體異位

　　有較明顯的遺傳傾向，為規則的或不規則的常染色體顯性遺傳，少數為常染色體穩性遺傳，常為雙眼對稱性，可伴有裂隙狀瞳孔畸形，懸韌帶發育不良的原因尚不明了，雖然子宮內炎癥，神經外胚層的睫狀體萎縮等是可能誘發的因素，但確切機理不明，如果伴有葡萄膜廣泛缺損等中胚葉發育異常，則可能與中胚葉發育紊亂有關。

　　(二)伴有晶體形態和眼部異常

　　常見的有小球形晶狀體(microspherophakia)，晶體缺損(coloboma of the lens)，無虹膜癥(aniridia)等。

　　(三)伴有先天性的晶體異位或脫位

　　1、Marfan綜合征是一種不規則的常染色體顯性遺傳病，

為全身中胚葉組織廣泛紊亂，以眼，心血管和骨骼系統異常為特征，Marfan于1896年首先報告，眼部異常表現為晶體異位，尤其是向上和向顳側移位，由于虹膜色素層缺如可產生后透照試驗陽性，瞳孔開大肌局部缺如使藥物難以將瞳孔散大，另外，眼部還可有前房角異常，脈絡膜和黃斑缺損，也可產生青光眼，視網膜脫離，眼球震顫，斜視，弱視等并發癥，骨骼異常見于手足四肢骨細長，長頭和長瘦臉，心臟卵圓孔不閉合，動脈瘤和主動脈狹窄等癥，一般男性多于女性。

　　2、同型脫氨酸尿癥(homocystinuria)為常染色體隱性遺傳病，

最常影響骨骼，它是以骨質疏松和有全身血栓形成趨勢為特征，晶體多向鼻下脫位，晶體易于脫至前房和玻璃體腔內，晶體懸韌帶的組織結構及超微結構有異常改變，眼部也可合并先天性白內障，視網膜脫離和變性，無虹膜等異常，實驗室檢查可檢出血，尿中含有同型胱氨酸(homocystinuria)，本病原因為缺乏脫硫醚合成酶，不能使同型胱氨酸轉化為胱氨酸所致。

　　3、Marchesani綜合征為常染色體隱性遺傳病，

體矮，肢指(趾)短粗，心血管系統正常，晶體球形，小于正常，常向鼻下方脫位，脫位后晶體進入前房，易發生青光眼，常伴有屈光性高度近視，其它眼部異常有上瞼下垂，眼球震顫，小角膜等。