視網膜脫落疾病病因

(一)發病原因

　　與視網膜本身狀況、玻璃體情況及眼球本身甚至遺傳因素都有關系。

　　(二)發病機制

1.視網膜變性與裂孔形成

　由于視網膜構造復雜，血供獨特，易于因種種原因引起變性。周邊部與黃斑部為變性好好部位。視網膜變性是視網膜裂孔形成的基礎。在裂孔發生之前，常見下列改變

　　(1)格子樣變性：格子樣變性與視網膜脫離關系最為密切。由此產生裂孔者占裂孔性脫離眼的40%。在正常眼球中亦可見到，約為7%。格子樣變性發病無種族及性別差異，侵犯雙眼，其形成和位置常有對稱性。多見于顳側或顳上象限的赤道部與鋸齒緣間，呈梭形和條狀、邊緣清晰的島嶼樣病灶，長軸與鋸齒緣平行，病灶面積差異很大，長右從1DD到1/2圓周以上，寬從0.5DD到2DD不等。病灶視網膜變薄。有許多白色線條，交錯排列成網格門面。這種線條與病灶外的視網膜血管相連，實際上就是閉塞或帶有管狀白鞘的末梢血管。病灶內有時還可見到白色素團塊分布，稱為色素性格子樣變性，色素來源于視網膜色素上皮層。

　　(2)囊樣變性：好發于黃斑部及顳下側鋸齒緣附近，邊緣清楚，圓形或類圓形，暗紅色。小腔隙可融合成大囊腔，故大小差異很大。發生于眼底周邊部的網狀囊樣變性，成為簇狀而略顯高起的小紅點，附近玻璃體有纖維狀或顆粒狀混濁。黃斑部囊樣變性初起時呈蜂窩狀小囊腔，無赤光檢查時特別明顯。周邊部或黃斑部的小囊腔逐漸相互融合成大囊腔。前壁常因玻璃體牽引而破裂，但只有在前后壁的有破裂時才成為真性裂孔而引起視網膜脫離。

　　囊樣變性是由多種原因(如老年性改變、炎癥、外傷、高度近視等)影響了視網膜營養代謝，引起其神經成分分解，從而在其內叢狀層或內、外核層中形成腔隙的一種改變。腔隙內充滿含有粘多糖成分的液體。

　　(3)霜樣變性：大多發生于赤道部和鋸齒緣附近，視網膜表面可見到一些由細小白色或略帶黃色發亮顆粒覆蓋的區域。厚薄不勻，如同視網膜上覆蓋了一片霜。此種變性可單獨出現。也可和格子樣變性、囊樣變性同時存在。霜樣變性靠近赤道部并融合成帶狀者，亦稱蝸牛跡樣變性。

　　(4)鋪路石樣變性：一般見于40歲以上的近視眼患者。雙眼多見。好發于下方周邊部眼底，表現為具有色素性邊緣的淡黃色圓形或類圓形、境界清楚的多發性萎縮病灶，大大小小的病灶列成一片。呈鋪路石樣。病灶中央部脈絡膜毛細血管網萎縮，露出脈絡膜大血管甚或蒼白色鞏膜。變性區如受到玻璃體牽引起則導致視網膜裂孔形成。

　　(5)視網膜加壓發白和不加壓發白：將鞏膜壓陷后眼底的隆起部，變為不透明的灰白色，稱為加壓發白。病變進一步加重時，即使不加壓也呈灰白色，稱為不加壓發白，其后緣有時形成一清晰的嵴。多見于上方眼底周邊部，被認為是玻璃體牽引的一個指征。如玻璃體后脫離擴展，此后緣可被撕開而形成裂孔。

　　(6)干性視網膜縱向皺襞：皺襞自鋸齒狀緣的齒緣間向赤道部方向伸展。是過度生長視網膜組織的折疊。一般無需治療，但亦有在皺襞后端客觀上玻璃體牽拉而發生裂孔之可能。

　　2.玻璃體變性　

為引起視網膜脫離的又一關鍵因素。正常情況下，玻璃體為一透明膠狀結構，充填于眼球內后部4/5的空腔內，對視網膜神經上皮層貼著于色素上皮層有支撐作用。除在睫狀體扁平部到鋸齒緣以及在視盤周圍和視網膜有粘連外，其他部位僅和視網膜內界膜緊緊相附，但并無粘連。

　　視網膜脫離發生前，常見的玻璃體變性改變有：互有聯系的玻璃體脫離、液化、混濁、膜形成、濃縮等。

　　(1)玻璃體脫離(detachment of vitreous body)：玻璃體脫離是指玻璃體臨界面與其緊密接觸的的組織之間出現空隙。多見于高度近視眼及老年患者，玻璃體各個部位的外界面均可發生脫離，以玻璃體后脫離、上脫離為常見，與視網膜脫離的關系亦比較密切。

　　玻璃體脫離的原因主要是玻璃體中透明質酸解聚脫水，在玻璃體內形成一個或多個小液化腔，并相互融合形成較大的腔隙。如腔隙中的液體突破玻璃體外界面進入視網膜前使玻璃體和視網膜內界膜間發生分離。如果脫離處與視網膜有某種病理性粘連，可因牽引而發生視網膜裂孔。

　　(2)玻璃體液化(fluidity of vitreous body)：玻璃體液體是玻璃體由凝膠狀態變為溶解狀態，是玻璃體新代謝障礙所引起的膠體平衡破壞。亦以高度近視及老年患者為常見。液化一般從玻璃體中央開始，出現一光學空間，逐漸擴大，也可以多個較小液化腔融合成一較大的液化腔。液化腔內有半透明灰白色絲束樣或絮狀物飄浮晃動。

　　(4)玻璃體混濁和濃縮(vitreous opacities and concentration)：玻璃體混濁原因很多，但與原發性視網膜脫離有關者，均由玻璃體支架結構破壞所致，因此常與玻璃體脫離、液化同時存在?；鞚岬睦w維條束，有導致視網膜裂孔的可能。

　　所謂玻璃體濃縮，也是一種玻璃體混濁，是在玻璃體高度液體時，支架結構脫水變性而形成的不透明體，故可稱為萎縮性濃縮(atrophic concentration)。與前列玻璃體脫離時外界面的膜樣混濁、玻璃體液化腔內的絲束樣或絮樣混濁等相比，性質上并無多大差異，僅是和度上更加嚴重，對引起視網膜脫離的危險性亦更加強烈而已。

　　(4)玻璃體膜形成：也稱視網膜周圍廣泛性增殖膜(massive perietinal proliferative membrane)共形成機理十分復雜，目前尚未完全清楚?？赡苡猩窠浤z質細胞、游離色素上皮細胞及其轉化成的巨噬細胞、成纖維細胞等參與。增殖膜沿視網膜前、后界面或玻璃體外界面生長，收縮后可以牽拉視網膜發生皺縮，形成一些固定的粘連性皺襞或星形皺襞。甚至使整個后部視網膜皺縮在一起形成一個閉合的漏斗狀。

　　此種增殖膜見于視網膜脫離前，脫離中及陳舊性脫離的患者。發生于脫離前者，也是引起視網膜脫離的一個重要原因。

　　綜上所述，所謂原發性脫離僅是一個習慣用語，實際上都是繼發于視網膜與玻璃體的變性。視網膜裂孔與玻璃體液化、脫離和對視網膜的病理性粘連，是引起原發性視網膜脫離的兩個必備條件，缺一不可。例如臨床上發現有些病例已有明確的視網膜裂孔，只要玻璃體健康，就不會發生視網膜脫離。同樣，僅有玻璃體變性改變而視網膜無裂孔時，也不會發生視網膜脫離，例如有人觀察45～60歲人65%有玻璃體后脫離，其中僅有少數發生了視網膜脫離。這也說明，視網膜脫離是視網膜變性和玻璃體變性互相影響，共同作用的結果。視網膜裂孔往往是各種各樣表現的變性基礎上受到玻璃體病理性粘連牽引而形成。玻璃體液化、脫離一方面減弱了對視網膜神經上皮層貼附于色素上皮層的支撐力，另一方面液化了的玻璃體自裂孔灌注于神經上皮層下。

　　此外，有人見到視網膜裂孔多發生于眼底上下斜肌附著點的相應處，因此推測裂孔與此等肌肉運動的牽引有關。也有人發現多數患者回憶有眼底部輕微外傷史而認為脫離與外傷有關。事實上，除嚴重眼球鈍傷等少數特殊情況外，斜肌牽引和外傷僅可認為視網膜脫離的誘因。

　　3.危險因素

　　(1)與近視眼的關系：視網膜脫離多發生于近視眼患者。在較大樣本孔源性視網膜脫離病例中，近視屈光度在-6.00D以上的病人很多。近視眼中孔源性視網膜脫離的發病年齡較正視眼者輕。近視眼的病變主要在眼球的后節，自赤道起始，眼球后節漸漸擴張，脈絡膜的毛細血管層萎縮變薄甚至消失，視網膜也繼發變性、萎縮，同時玻璃體也出現液化。具有這些致病因素便容易發生視網膜脫離。

　　(2)眼外肌運動的影響：4條直肌的止端位于鋸齒緣前，其運動對視網膜的影響不大。而斜肌止于眼球的后部，上斜肌牽拉眼球下轉，再加玻璃體的重力作用，可能與顳上象限視網膜容易產生裂孔有一定關系。黃斑部易發生囊樣變性，可以繼發成裂孔，有人認為也與下斜肌運動時的牽拉有關。有人觀察了286例視網膜脫離手術時裂孔的分布情況，發現68.4%的裂孔在視網膜的顳側，其中47.49%與上、下斜肌止端的位置相對應，即裂孔在顳上象限，右眼多集中于10～11點鐘，左眼1～2點鐘方位，角膜緣后13～15mm處。此外還常在11～1點鐘方位，角膜緣后16～22mm處出現大馬蹄形裂孔。顳下象限的裂孔比較集中在右眼8～9點鐘和左眼的3～4點鐘，角膜緣后16.46～26mm處，呈前后水平走行。

　　(3)與眼外傷的關系：眼球受鈍挫傷后發生鋸齒緣斷離，可發展成視網膜脫離。青少年眼外傷在視網膜脫離中的患病率較高？？18.71%～20%。動物實驗證實，在眼球挫傷的瞬間，眼球變形可引起視網膜遠周邊部發生撕裂。此外，重度外傷可直接在赤道部產生視網膜裂孔。外傷引起的后極部毛細血管循環淤滯、視網膜振蕩與玻璃體牽引，可發生黃斑裂孔或由黃斑囊樣變性進而發展成孔。除這些與外傷有明確關系的視網膜脫離外，其他大多數病例，多半是視網膜和玻璃體已有變性或粘連，具備了視網膜脫離的內在因素，外傷僅作為誘因誘發了視網膜脫離的發生。

　　(4)與遺傳的關系：有些視網膜脫離的病例發生于同一家族中，說明此病可能有遺傳因素，可能存在隱性遺傳或不規則顯性遺傳。多數病理性近視眼具有較肯定的遺傳性，發生視網膜脫離的也較多。此外，雙眼視網膜脫離的患者，兩側眼底的病變多半對稱，這也表明某些視網膜脫離可能與先天性生長發育因素有較密切的關系。