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原發性混合型冷球...(原發性混合型冷球... )

別名:
特發性混合型冷沉淀球蛋白血癥,特發性混合性冷球蛋白血癥,紫癜-關節痛-冷球蛋白血癥綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
10%
多發人群:
本病兩性均可發病,但以女性...
發病部位:
皮膚 關節 血液血管
典型癥狀:
丘疹 疼痛 色素異常 關節痛 低補體血癥
并發癥:
克羅恩病
是否醫保:
掛號科室:
血液科 風濕科 中西醫結合科
治療方法:
藥物治療

原發性混合型冷球...鑒別?

原發性混合型冷球蛋白血癥性血管炎鑒別診斷

1.原發性寒性蕁麻疹

本病為常染色體顯性遺傳性疾病,部分為獲得性。患者體內既無冷寒血素,也無冷凝集素和冷球蛋白,遇冷時全身出現蕁麻疹,可能是由于冷刺激使肥大細胞釋放組織胺所致。此病在病情發作過程中不出現關節痛、腎炎及其他癥狀。

 2.冷溶血素綜合征

該綜合征是由體內存在的冷溶血素(其本質為IgG抗體),于溫度低于20℃ 時,在補體介導下,與紅細胞結合并使其發生溶血所致。其臨床特征為遇冷后出現畏寒、高熱、頭痛、腹痛、惡心、嘔吐、支氣管哮喘、高血壓、心動過速、全身性寒性蕁麻疹和醬油色血紅蛋白尿伴有急性溶血性貧血。鑒定冷溶血素的Donath-Landsteiner試驗陽性,通常滴度在1∶2~1∶64為陽性,Coomb試驗陽性。一般無關節癥狀、腎炎及其他系統表現,體內冷球蛋白不高,類風濕因子及抗核抗體陰性,補體水平正常。

 3.冷凝集素綜合征

該綜合征是體內存在過高的冷凝集素,在冷刺激時與紅細胞結合而造成急性溶血綜合征。經免疫學檢查證實:冷凝集素屬于κ輕鏈型IgM抗體,具有冷球蛋白特性,通常與I抗原相互作用,在補體介導作用下可引起溶血。冷凝集素綜合征分急性、亞急性和慢性3種類型,前兩型系繼發于某些病毒感染,如傳染性單核細胞增多癥、風疹、淋巴瘤等。而慢性型為特發性。三型的共同特征為遇冷后肢端、鼻、耳等處的淺表血管內紅細胞自發性凝集而引起發紺,受累部位溫度上升后發紺消失。血液生化學檢查可發現自身血液在低于20℃時自動凝固。37℃時Coomb試驗陽性。在20~30℃時輕度酸化血液后可發生補體依賴性貧血。外周血有溶血性貧血,網織紅細胞增多,白細胞可升高或減少,血小板減少,其他溶血試驗也為陽性。少數病例蛋白電泳可在γ和β區出現副蛋白峰。

  總之,冷溶血素綜合征和冷凝集素綜合征都是冷溶血性貧血,原發性冷球蛋白血癥是一種免疫復合物性血管炎疾病,無溶血性貧血,較易鑒別。

原發性混合型冷球...相關醫生

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  • 王伯祥,主任醫師
    王伯祥 主任醫師
    未開通
    湖北省第三人民醫院 中西醫結合科

    擅長疾病: 中西醫結合方法治療慢性乙型肝炎、肝硬化、肝纖維化、脂肪肝、肝癌,酒精新肝炎等急慢性肝臟疾病

  • 鄧琦,主任醫師
    鄧琦 主任醫師
    未開通
    天津市第一中心醫院 血液科

    擅長疾病: 各種血液病的診斷和治療技術,包括應用造血干細胞移植技術治療血液系統惡性腫瘤。

  • 鄧琦,主任醫師
    鄧琦 主任醫師
    未開通
    天津市第一中心醫院 血液科

    擅長疾病: 各種血液病的診斷和治療技術,包括應用造血干細胞移植技術治療血液系統惡性腫瘤。

  • 崔徐江,主任醫師
    崔徐江 主任醫師
    未開通
    廣東省中醫院 血液科

    擅長疾病: 綜合內科病的診治及健康調養,如:感冒咳嗽、胃痛腹瀉、糖尿病、甲亢、失眠、頭痛、疲勞、風濕、腎病、高血壓、心血管疾病、脂肪肝、貧血、出血等。

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