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原發性混合型冷球...(原發性混合型冷球... )

別名:
特發性混合型冷沉淀球蛋白血癥,特發性混合性冷球蛋白血癥,紫癜-關節痛-冷球蛋白血癥綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
10%
多發人群:
本病兩性均可發病,但以女性...
發病部位:
皮膚 關節 血液血管
典型癥狀:
丘疹 疼痛 色素異常 關節痛 低補體血癥
并發癥:
克羅恩病
是否醫保:
掛號科室:
血液科 風濕科 中西醫結合科
治療方法:
藥物治療

原發性混合型冷球...治療?

原發性混合型冷球蛋白血癥性血管炎一般治療

  原發性混合型冷球蛋白血癥血管炎西醫治療

一、治療

  冷球蛋白血癥的治療依病情輕重而不同,重癥患者應將原發病治療與對癥治療和免疫調節治療合理聯合應用,以達到較好的效果。但目前治療中仍存在療效不甚滿意、復發率高等問題。

  1.一般治療 患者應防止寒冷刺激,注意保暖,關節痛給予非甾類消炎鎮痛藥。下肢紫癜者避免久立。有雷諾現象者可給予血管擴張劑如硝苯地平(心痛定)、妥拉唑啉及抗凝劑如腸溶阿司匹林(50~100mg/d)。

  2.病原治療 有報道細菌性心內膜炎經抗菌治療后冷球蛋白血癥也隨之好轉。故如有明確病原者應給予相應的治療。丙型肝炎病毒感染者可用重組干擾素治療。用法為3萬U,3次/周,3個月為1療程,也有用至1年的長療程療法。在治療期間至少50%以上的患者可有臨床及血清學改善。停藥后有部分病人易復發。此外,干擾素的長期應用有一定的副作用,使一部分病人不能耐受。伴有淋巴增殖性疾病者經干擾素治療后也有一定療效。

  3.血漿置換 血漿置換是治療本病的一個有效的措施,特別是有嚴重血管炎和重要臟器損害者。它能有效地清除血中冷球蛋白及病原體,解除單核-巨噬系統的封閉狀態,恢復其吞噬功能。血漿置換的量和次數以及間隔時間無一定限制。血漿置換后須聯用免疫抑制藥,以防止異常免疫球蛋白反跳。

  4.糖皮質激素和免疫抑制藥 當病情嚴重且伴有進行性腎臟或神經病變時,應用大劑量糖皮質激素如潑尼松(強的松)每天1mg/kg,甚至更大量。療程3~6周,顯效后逐漸減量。免疫抑制藥如環磷酰胺的沖擊療法也可以使用,用量為0.5~1.0g/m2體表面積,3~4周1次。需注意有感染原時應加強病原治療。

  5.其他治療方法 有人應用大劑量免疫球蛋白靜脈沖擊治療,劑量400mg/(kg),連用5天。因病例少,不宜評價。也有采用脾臟切除術取得一定療效的。金匱腎氣丸治療本病有效,有待進一步觀察。

  二、預后

  無腎炎者預后較好?;颊咄砥诙嗨烙?a >腎功能衰竭和感染。

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  • 崔徐江,主任醫師
    崔徐江 主任醫師
    未開通
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