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再生障礙性貧血(再生障礙性貧血 )

別名:
髓勞,再障
傳染性:
無傳染性
治愈率:
70%(骨髓移植治療)
多發人群:
青壯年,男性多見
發病部位:
骨髓 血液血管
典型癥狀:
乏力 胃腸道出血 出血傾向 眼底出血和滲出 內臟出血
并發癥:
是否醫保:
掛號科室:
血液科
治療方法:
支持治療

再生障礙性貧血鑒別?

再生障礙性貧血鑒別

  再障主要應與以下疾病鑒別。

   1.陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH)

與陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥不發作型鑒別較困難。但本病出血、感染均較少、較輕,網織紅細胞絕對值大于正常,骨髓多增生活躍,幼紅細胞增生較明顯,含鐵血黃素尿試驗(Ruos)可陽性,酸化血清溶血試驗(Ham)和蛇毒試驗(CoF)多陽性,紅細胞微量補體敏感試驗(mCLST),CD55、CD59等可檢出PNH紅細胞,N-ALP減少,血漿及紅細胞膽堿酯酶明顯減少。

  2.骨髓增生異常綜合征(MDS)

與MDS中的難治性貧血(RA)鑒別較困難。但本病以病態造血為特征,外周血常顯示紅細胞大小不均,易見巨大紅細胞及有核紅細胞、單核細胞增多,可見幼稚粒細胞和畸形血小板。骨髓增生多活躍,有二系或三系病態造血,巨幼樣及多核紅細胞較常見,中幼粒增多,核漿發育不平衡,可見核異常或分葉過多。巨核細胞不少,淋巴樣小巨核多見,組化顯示有核紅細胞糖原(PAS)陽性,環狀鐵粒幼細胞增多,小巨核酶標陽性。進一步可依據骨髓活檢,白血病祖細胞培養(CFU-L)、染色體、癌基因等檢查加以鑒別。

  3.急性造血功能停滯常由感染和藥物引起

兒童與營養不良有關 起病多伴高熱,貧血重,進展快,多誤診為急性再障。下列特點有助于鑒別:①貧血重,網織紅細胞可為0,伴粒細胞減少,但血小板減少多不明顯,出血較輕;②骨髓增生多活躍,二系或三系減少,但以紅系減少為著,片尾可見巨大原始紅細胞;③病情有自限性,不需特殊治療,2~6周可恢復;④血清銅顯著增高,紅細胞銅減低。

  4.骨髓纖維化(MF)

慢性病例常有脾大,外周血可見幼稚粒細胞和有核紅細胞,骨髓穿刺多次干抽,骨髓活檢顯示膠原纖維和(或)網狀纖維明顯增生。

  5.急性白血病(AL)

特別是低增生性AL可呈慢性過程,肝、脾、淋巴結腫大,外周血全血細胞減少,骨髓增生減低,易與再障混淆。應仔細觀察血象及多部位骨髓象,可發現原始粒、單、或原始淋巴細胞明顯增多。骨髓活檢也有助于明確診斷。

  6.惡性組織細胞病(MH)

常伴有非感染性高熱,進行性衰竭,肝、脾、淋巴結腫大,黃疸、出血較重,外周血全血細胞明顯減少,可見異常組織細胞。多部位骨髓檢查可找到異常組織細胞,常有吞噬現象。

  7.純紅細胞再生障礙性貧血

溶血性貧血的再障危象和急性造血停滯,可呈全血細胞減少,起病急,有明確誘因,去除后可自行緩解,后者骨髓象中可出現巨原紅細胞。慢性獲得性純紅再障如有白細胞和血小板輕度減少,需注意和慢性再障作鑒別。

  8.其他

需除外的疾病有:純紅細胞再障、巨幼細胞貧血、骨髓轉移癌、腎性貧血、脾功能亢進等。

再生障礙性貧血相關醫生

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  • 鄧琦,主任醫師
    鄧琦 主任醫師
    未開通
    天津市第一中心醫院 血液科

    擅長疾病: 各種血液病的診斷和治療技術,包括應用造血干細胞移植技術治療血液系統惡性腫瘤。

  • 鄧琦,主任醫師
    鄧琦 主任醫師
    未開通
    天津市第一中心醫院 血液科

    擅長疾病: 各種血液病的診斷和治療技術,包括應用造血干細胞移植技術治療血液系統惡性腫瘤。

  • 崔徐江,主任醫師
    崔徐江 主任醫師
    未開通
    廣東省中醫院 血液科

    擅長疾病: 綜合內科病的診治及健康調養,如:感冒咳嗽、胃痛腹瀉、糖尿病、甲亢、失眠、頭痛、疲勞、風濕、腎病、高血壓、心血管疾病、脂肪肝、貧血、出血等。

  • 代喜平,主任醫師
    代喜平 主任醫師
    未開通
    廣東省中醫院 血液科

    擅長疾病: 中西醫結合治療血液腫瘤性疾病,如骨髓增生異常綜合征、急慢性白血病、惡性淋巴瘤、多發性骨髓瘤、骨髓增殖性疾病;各類貧血性疾病和血小板減少性紫癜。

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