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小兒β地中海貧血(小兒β地中海貧血 )

別名:
小兒β-珠蛋白生成障礙貧血
傳染性:
無傳染性
治愈率:
10%
多發(fā)人群:
兒童
發(fā)病部位:
血液血管
典型癥狀:
肝腫大 食欲不振 脾腫大 鼻梁低 肝功能衰竭
并發(fā)癥:
肺炎 黃疸 肝纖維化 貧血
是否醫(yī)保:
掛號科室:
兒科 血液科
治療方法:
藥物治療

小兒β地中海貧血鑒別?

小兒β地中海貧血鑒別

  本病需與以下疾病鑒別:

  1.缺鐵性貧血

需注意與發(fā)生于嬰兒期重癥缺鐵性貧血區(qū)別。輕型地中海貧血的臨床表現(xiàn)和紅細胞的形態(tài)改變與缺鐵性貧血有相似之處,故易被誤診。但缺鐵性貧血是由于體內(nèi)缺少鐵質(zhì)而影響血紅蛋白合成所引起的一種常見貧血。在紅細胞的產(chǎn)生受到限制之前,體內(nèi)的鐵貯存已耗盡,此時稱為缺鐵。這種貧血特點是骨髓、肝、脾及其他組織中缺乏可染色鐵,血清鐵濃度和血清轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度均降低。世界各地可見。其病因:一是鐵的需要量增加而攝入不足,二是鐵的吸收不良,三是失血過多等,均會影響血紅蛋白和紅細胞生存而發(fā)生貧血。鑒別:缺鐵誘因,血清鐵蛋白含量減低,骨髓外鐵粒幼紅細胞減少,紅細胞游離原葉琳升高,鐵劑治療有效等。

  2.血紅蛋白E病

該病是由于珠蛋白基因發(fā)生點突變,β-珠蛋白鏈上某種氨基酸被另一種氨基酸取代,使血紅蛋白的性質(zhì)和功能發(fā)生變化而引起的疾病。與本病相似,但本病Hb電泳可見HbE>30%。

  3.紅細胞G-6PD缺乏所致先天性非球形細胞性溶血性貧血(CNSHA)

重型者與本病臨床表現(xiàn)相似。但前者自幼年起出現(xiàn)慢性溶血性貧血,表現(xiàn)為貧血、黃疸、脾腫大;可因感染或服藥而誘發(fā)急性溶血。G-6PD活性降低,紅細胞Heinz小體生成試驗陽性,HbF含量正常可鑒別。

  4. 傳染性肝炎或肝硬化

因HbH病貧血較輕,還伴有肝脾腫大、黃疽,少數(shù)病例還可有肝功能損害,故易被誤診為黃疽型肝炎或肝硬化。但通過病史詢問、家族調(diào)查以及紅細胞形態(tài)觀察、血紅蛋白電泳檢查即可鑒別。

  5.新生兒ABO溶血病

指母嬰血型不合引起的同族免疫性溶血,僅見于胎兒新生兒期,可出現(xiàn)暫時球形細胞增多,應與新生兒HS相鑒別。但這種球形紅細胞可隨血中抗體降低而消失。血清學檢查抗A(或抗B)抗體陽性,Coombs試驗陽性,無陽性家族史可以鑒別。

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