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小兒肥厚型心肌病(小兒肥厚型心肌病 )

別名:
小兒不對(duì)稱性室間隔肥厚
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
對(duì)癥治療,無(wú)法根治
多發(fā)人群:
嬰幼兒
發(fā)病部位:
心臟
典型癥狀:
呼吸困難 乏力 心臟雜音 心肌肥厚 心源性暈厥
并發(fā)癥:
猝死
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
兒科 心血管內(nèi)科
治療方法:
藥物治療、手術(shù)治療

小兒肥厚型心肌病鑒別?

小兒肥厚型心肌病鑒別

  1.繼發(fā)性心室肥厚

  (1)先天性主動(dòng)脈縮窄及主動(dòng)脈瓣狹窄的繼發(fā)性心室肥厚:

本病應(yīng)與先天性主動(dòng)脈縮窄及主動(dòng)脈瓣狹窄的繼發(fā)性心室肥厚鑒別,前者上肢動(dòng)脈搏動(dòng)強(qiáng),血壓高,而下肢動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失,血壓測(cè)不到,后者具有典型的主動(dòng)脈瓣區(qū)收縮期噴射性雜音和收縮期咔噠音,主動(dòng)脈區(qū)第2音減弱,X線胸片可見(jiàn)升主動(dòng)脈段有狹窄后擴(kuò)張,超聲心動(dòng)圖檢查示主動(dòng)脈瓣開(kāi)口小,左心導(dǎo)管檢查測(cè)壓,主動(dòng)脈瓣狹窄者左室與主動(dòng)脈之間有明顯的收縮壓階差,而HCM收縮壓階差見(jiàn)于左室流出道之間,嬰兒HCM尚需與下列心室肥厚的疾病鑒別:

  (2)糖尿病母親分娩的嬰兒:

有心室肥厚及低血糖,多數(shù)于生后數(shù)月內(nèi)自行緩解。

  (3)Pompe病:

心室肥厚,并發(fā)心力衰竭,患兒舌大,肌力低下,心電圖P-R間期縮短,QRS波高電壓,骨骼肌活檢可確證。

  (4)Noonan綜合征:

先天性肺動(dòng)脈瓣狹窄,伴有特殊面容及智力低下。

  2.與無(wú)害性雜音鑒別

  無(wú)癥狀者尚應(yīng)與無(wú)害性雜音相鑒別。

  3.原發(fā)性心內(nèi)膜彈力纖維增生癥

  嬰兒HCM多出現(xiàn)心力衰竭,應(yīng)與原發(fā)性心內(nèi)膜彈力纖維增生癥區(qū)別,后者左室明顯擴(kuò)大,收縮功能障礙,無(wú)心室肥厚。

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