支氣管肺囊腫需要與下列疾病鑒別：
1.后天性肺氣囊腫 細菌性肺炎時肺組織的支架結構斷裂，支氣管末端出現梗阻，產生活瓣作用而引起肺氣囊腫，先天性和后天性肺囊腫(氣腫性大皰和炎癥后肺氣腫)都表現為薄壁中空的囊腔，從X線上很難鑒別。但氣腫性肺大皰常伴有周圍肺組織的氣腫，而感染性肺氣腫常有明確的肺部感染病史，病情發展快，臨床表現變化多，肺大皰的囊壁菲薄邊緣模糊，多位于肺的內部，最終可治愈、吸收。
2.肺膿腫空洞 先天性肺囊腫合并感染后，臨床上高熱、咳膿痰甚至咯血，都與肺膿腫極為相似，X線上病灶內有液平，周圍有炎性浸潤，也與肺膿腫類似，其區別是肺膿腫的壁較厚。周圍的炎性浸潤較重，腔內液體一般較多，形態不規整，好發于上葉后段及下葉，炎癥消退后可以不留下任何痕跡，而囊腫感染治愈后囊腫的圈形陰影仍然存在。支氣管造影檢查可見支氣管擴張屈曲狹窄。
3.結核性凈化空洞 結核性凈化空洞亦可為薄壁空洞，形似囊腫，內壁也可覆蓋上皮組織，但囊壁不含軟骨、腺體及平滑肌組織，常見炭末沉著并且常發生在上葉，周圍常有結核浸潤陰影，鄰近有衛星灶。臨床上可有低熱、乏力、消瘦等結核中毒癥狀。
4.先天性膈疝 先天性肺囊腫在X線胸片上的多發圈形透亮像，尤其病變在左肺下葉與先天性膈疝的圈形影很相似，臨床上不乏錯誤開腹探查病例。鑒別要點是先天性膈疝的圈形透亮像是連續性的，影像隨腸蠕動而不斷變化，體檢常能聽到腸鳴音，有時還伴有腹痛等腹部癥狀;先天性肺囊腫的圈形影有膈肌相隔，不與腹腔陰影相連續，形態大小基本固定無變化。臨床上偶爾聽到濕啰音。
5.肺隔離癥 肺下葉后基底段多發，為單個或多個圓形或橢圓形囊腫陰影，與支氣管相通時可見液平面，其胸片表現與肺囊腫基本一致，術前鑒別困難，但隔離肺動脈來自降主動脈，只有做降主動脈造影，見到有動脈分支進入囊腫，或在手術中發現來自體循環的動脈血管，才能明確診斷。
6.縱隔腫瘤 支氣管囊腫常發生在氣管旁、隆突下及肺門，與縱隔腫瘤和腫大的淋巴結宜混淆。支氣管囊腫邊界較清晰，光滑，無毛刺，密度均勻，很少有分葉改變，都是鑒別診斷的要點。
7.食管囊腫 食管囊腫與支氣管囊腫均為前腸發育異常所致，故常被統稱為前腸囊腫，食管囊腫多位于后縱隔食管附近，腔內壁被覆鱗狀上皮，囊壁含骨骼肌，不含軟骨。另外，張力性含氣囊腫還須與氣胸鑒別。
