小兒肝性腦病鑒別診斷
有些病兒的原發(fā)肝病比較隱匿，長(zhǎng)期未被發(fā)現(xiàn)，如肝豆?fàn)詈俗冃裕袝r(shí)先出現(xiàn)精神異常，易誤認(rèn)為精神病，須認(rèn)真檢查，密切觀察病情，及早做出正確診斷。還應(yīng)與低鈉綜合征和器質(zhì)性精神病等鑒別。
一、肝豆?fàn)詈俗冃?hepatolenticular degeneration，HLD)：
又稱威爾遜氏病，常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。 由Wilson首先報(bào)道和描述，是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)K-F環(huán)。
二、低鈉血癥：
又稱低鈉綜合征、低鹽綜合征(low salt syndrome)等。是一種較嚴(yán)重的水電解質(zhì)代謝平衡紊亂，主要是因體內(nèi)鈉不足或體內(nèi)水分過(guò)多，造成缺鈉性或稀釋性低鈉。同時(shí)與抗利尿激素(ADH)分泌異常，產(chǎn)生稀釋性低鈉血癥有關(guān)。臨床表現(xiàn)：
1、細(xì)胞外液容量減少：
表現(xiàn)循環(huán)不良、休克，如面色蒼白發(fā)灰、皮膚花紋、四肢厥冷、血壓下降、少尿等，曾有報(bào)道因患腎病綜合征，長(zhǎng)期忌鹽再加上合并感染，引起低鈉血癥而死亡。
2、釋放ADH增加：
使水分在體內(nèi)潴留，或補(bǔ)低張液過(guò)多，致細(xì)胞外液滲透壓減低→細(xì)胞內(nèi)水腫→腦細(xì)胞水腫→顱內(nèi)高血壓;如精神萎靡或嗜睡與煩躁不安交替，兩眼凝視，重則驚厥、昏迷，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)中樞性呼吸衰竭。
3、神經(jīng)、肌肉應(yīng)激性低下：
表現(xiàn)為四肢肌張力低下、膝反射減退、心音低鈍、腹脹、腸鳴音減弱等。
