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小兒多發(fā)性硬化(小兒多發(fā)性硬化 )

別名:
小兒多發(fā)性硬化癥,小兒軸周性硬化性腦炎
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
多發(fā)人群:
兒童多見(jiàn)
發(fā)病部位:
免疫系統(tǒng) 其他
典型癥狀:
視力障礙 復(fù)視 共濟(jì)失調(diào) 構(gòu)音障礙
并發(fā)癥:
肝膿腫
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
神經(jīng)內(nèi)科 兒科 皮膚科
治療方法:

  至今尚無(wú)特異性診斷方法,但腦脊液檢查可發(fā)現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)存在自身免疫抗體。

  一、實(shí)驗(yàn)室檢查

  腦脊液檢查:細(xì)胞數(shù)輕度升高或?yàn)檎#檗D(zhuǎn)化型淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞;蛋白質(zhì)正常或輕度升高;70%~90%病例免疫球蛋白可增高;90%病例可見(jiàn)少克隆IgG帶(瓊脂凝膠電泳);于病情復(fù)發(fā)或惡化期可測(cè)出髓鞘堿性蛋白抗體陽(yáng)性。

  借腦干誘發(fā)電位、CT或MRI,可發(fā)現(xiàn)一些尚無(wú)臨床表現(xiàn)的脫髓鞘病灶,有助于提高確診率。

  1、誘發(fā)電位 視覺(jué)、聽(tīng)覺(jué)、體感誘發(fā)電位可有助于發(fā)現(xiàn)相應(yīng)傳導(dǎo)通路中的臨床下病灶,或可作為預(yù)測(cè)病情復(fù)發(fā)的指標(biāo)。

  2、CT或MRI 可顯示腦室周?chē)踪|(zhì)內(nèi)的脫髓鞘病灶,MRI更為敏感。一組對(duì)3~15歲兒童的觀察發(fā)現(xiàn),CT的陽(yáng)性率為42%,MRI的陽(yáng)性率則為87%,且多能顯示多灶性損害。

  二、體格檢查

  1、顱神經(jīng)損害:以視神經(jīng)最為常見(jiàn),視神經(jīng)、視交叉受累而出現(xiàn)球后視神經(jīng)炎。除視神經(jīng)外,動(dòng)眼神經(jīng)、外展神經(jīng)、聽(tīng)神經(jīng)也可受累而出現(xiàn)相應(yīng)的體征。

  2、感覺(jué)障礙:多由脊髓后索或脊丘系斑塊引起。表現(xiàn)為麻木、束帶感,后期可出現(xiàn)脊髓橫貫性感覺(jué)障礙。

  3、運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)功能障礙:錐體束損害出現(xiàn)痙攣性癱瘓,小腦或脊髓小腦束損害出現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)。

  4、少數(shù)病人出現(xiàn)尿潴留或尿失禁。

  三、輔助檢查

  1、腰穿CSF檢查:壓力多正常,蛋白含量增高,以球蛋白為主。

  2、腦電圖可異常。

  3、視、聽(tīng)神經(jīng)誘發(fā)電位異常。

  4、頭顱CT或MRI可見(jiàn)病損部位有斑塊異常信號(hào)。

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