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尿崩癥(尿崩癥 )

別名:
腎性尿崩癥
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
40%
多發(fā)人群:
發(fā)生于任何年齡,但以青壯年...
發(fā)病部位:
顱腦
典型癥狀:
多尿 視野缺損 煩渴多飲 溺多而頻 尿比重下降
并發(fā)癥:
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
腎內(nèi)科 內(nèi)分泌科
治療方法:
藥物治療

尿崩癥檢查

1.血漿滲透壓和尿滲透壓關(guān)系的估價(jià)

血獎(jiǎng)學(xué)金和尿滲透壓的正常關(guān)系。如果一個(gè)多尿病人數(shù)次同時(shí)測(cè)定血和尿的滲透壓均落在陰影的右岕,則這個(gè)病人患有中樞性尿崩癥或腎性尿崩癥。如果對(duì)注射血管加壓素的反應(yīng)低于正常(見(jiàn)下述禁水試驗(yàn))或者血或尿AVP濃度增加,則診斷為腎性尿崩癥。血和尿的滲透壓關(guān)系很有用處,尤其在神經(jīng)外科術(shù)后或頭部外傷后,運(yùn)用兩者的關(guān)系可很快鑒別尿崩癥與胃腸道外給予的液體過(guò)量。對(duì)這些病人靜脈輸液可暫時(shí)減慢,反復(fù)測(cè)量血尿滲透壓。尿滲透壓 為50~200mOsm/kgH2O,明顯低于血漿滲透壓,血漿滲透壓可高于300mmol/L(正常參考值為280~295mmol/L)。

  2.禁水試驗(yàn)

比較禁水后與使用血管加壓素后的尿滲透壓是確定尿崩癥及鑒別血管加壓素素缺乏與其他原因所致多尿的一種簡(jiǎn)單可行的方法。這一試驗(yàn)用于估價(jià)因尿滲透壓,往往與滲透壓關(guān)系15-21聯(lián)合應(yīng)用。

  原理:正常人禁水后血滲透壓升高,循環(huán)血量減少,二者均刺激AVP釋放,使尿量減少,尿比重升高,尿滲透升高,而血滲透壓變化不大。

  方法 禁水6~16小時(shí)不等(一般禁水8小時(shí)),視病情輕重而定。試驗(yàn)前測(cè)體重、血壓、血漿滲透壓和尿比重。以后每小時(shí)留尿測(cè)尿量、尿比重和尿滲透壓。待連續(xù)兩次尿量變化不大,尿滲透壓變化<30mOsm/kg·H2O時(shí),顯示內(nèi)源性AVP分泌已達(dá)最大值(均值),此時(shí)測(cè)定血漿滲透壓,而后立即皮下注射水劑加壓素5u,再留取尿認(rèn)測(cè)定1~2次尿量和尿滲透壓。

  結(jié)果分析:正常人禁水后體重、血壓、血滲透壓變化不大<295mOsm/kg·H2O,尿滲透壓可大于800mOsm/kg·H2O。注射水劑加壓素后,尿滲透壓升高不超過(guò)9%,精神性多飲者接近或與正常人相似。中樞性尿崩癥患者在禁水后休息下降>3%,嚴(yán)重者可有血壓下降、煩躁等癥狀根據(jù)病情輕重可分為部分性尿崩癥和完全性尿崩癥。前者血漿滲透壓平頂值不高于300mOsm/kg·H2O,尿滲透壓可稍超過(guò)血漿滲透壓,注射水劑加壓素后尿滲透壓可繼續(xù)上升,完全性尿崩癥血漿滲透壓平頂值大于300mOsm/kg·H2O,尿滲透壓低于血滲透壓,注射水劑加壓素后尿滲透壓升高超過(guò)9%,甚至成倍升高。腎懷尿崩癥在禁水后尿液不能濃縮濃縮,注射水劑加壓素后仍無(wú)反應(yīng)。

  試驗(yàn)特點(diǎn):此方法簡(jiǎn)便可靠,已被廣泛應(yīng)用。副作用是血管加壓素使血壓升高,誘發(fā)心絞痛、腹痛、子宮收縮等。

  3.高滲鹽水試驗(yàn)

在診斷尿崩癥時(shí)很少使用這一試驗(yàn),需要證明AVP釋放的滲透壓閾值改變時(shí)可用此試驗(yàn),并在分析某些低鈉、高鈉血癥特性時(shí)有一定價(jià)值。

  4.血漿AVP測(cè)定

部分性尿崩癥和精神性多飲因長(zhǎng)期多尿,腎髓質(zhì)因洗脫(washout)引起滲透梯度降低,影響腎對(duì)內(nèi)源性AVP的反應(yīng)性,故不易與部分性腎性尿崩癥鑒別,此時(shí)做禁水試驗(yàn)同時(shí)測(cè)定血漿AVP、血漿及尿滲透壓有助于鑒別診斷。

  5.中樞性尿崩癥的病因診斷

中樞性尿崩癥診斷一旦成立,必須進(jìn)一步明確病因診斷。需測(cè)定視力、視野、蝶鞍攝片、蝶鞍CT、MRI等,以明確病因。

  6.血漿抗利尿激素值

降低(正常基礎(chǔ)值約為1~1.5pg/ml),尤其是禁水和滴注高滲鹽水時(shí)仍不能升高,提示垂體抗利尿激素儲(chǔ)備能力降低。

  (1).尿崩癥患者X線(xiàn)檢查有時(shí)可發(fā)現(xiàn)蝶鞍擴(kuò)大,鞍上占位性病變,鈣化區(qū),顱壓增高。

  (2).氣腦檢查(現(xiàn)已淘汰)與頭顱CT亦可見(jiàn)類(lèi)似異常。由于鞍區(qū)骨性結(jié)構(gòu)較復(fù)雜,普通X線(xiàn)平片多不能為尿崩癥的診斷提供有價(jià)值的信息,后顱窩和枕骨斜坡骨性結(jié)構(gòu)又限制了CT對(duì)鞍區(qū)尤其是細(xì)微病變的顯示。

  (3).磁共振成像 高分辨率MRI可發(fā)現(xiàn)與中樞性尿崩癥有關(guān)的以下病變:

①垂體容積小;

②垂體柄增粗;

③垂體柄中斷;

④垂體飽滿(mǎn)上緣輕凸;

⑤神經(jīng)垂體高信號(hào)消失。其中神經(jīng)垂體高信號(hào)消失與神經(jīng)垂體功能低下、后葉AVP分泌顆粒減少有關(guān),是中樞性尿崩癥的MRI特征。繼發(fā)性中樞性尿崩癥MRI表現(xiàn)有垂體柄增粗,推測(cè)系腫瘤或全身性疾病浸潤(rùn)所致。

  (4).針對(duì)X染色體上腎性尿崩癥基因的基因探針可用于遺傳性腎性尿崩癥母親妊娠后期的產(chǎn)前診斷,有96%的可靠性。

  (5.)眼底檢查可發(fā)現(xiàn)異常,如視野缺損、偏盲、視盤(pán)水腫或眼底動(dòng)脈硬化。

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