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尿崩癥(尿崩癥 )

別名:
腎性尿崩癥
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%
多發人群:
發生于任何年齡,但以青壯年...
發病部位:
顱腦
典型癥狀:
多尿 視野缺損 煩渴多飲 溺多而頻 尿比重下降
并發癥:
是否醫保:
掛號科室:
腎內科 內分泌科
治療方法:
藥物治療

尿崩癥檢查

1.血漿滲透壓和尿滲透壓關系的估價

血獎學金和尿滲透壓的正常關系。如果一個多尿病人數次同時測定血和尿的滲透壓均落在陰影的右岕,則這個病人患有中樞性尿崩癥或腎性尿崩癥。如果對注射血管加壓素的反應低于正常(見下述禁水試驗)或者血或尿AVP濃度增加,則診斷為腎性尿崩癥。血和尿的滲透壓關系很有用處,尤其在神經外科術后或頭部外傷后,運用兩者的關系可很快鑒別尿崩癥與胃腸道外給予的液體過量。對這些病人靜脈輸液可暫時減慢,反復測量血尿滲透壓。尿滲透壓 為50~200mOsm/kgH2O,明顯低于血漿滲透壓,血漿滲透壓可高于300mmol/L(正常參考值為280~295mmol/L)。

  2.禁水試驗

比較禁水后與使用血管加壓素后的尿滲透壓是確定尿崩癥及鑒別血管加壓素素缺乏與其他原因所致多尿的一種簡單可行的方法。這一試驗用于估價因尿滲透壓,往往與滲透壓關系15-21聯合應用。

  原理:正常人禁水后血滲透壓升高,循環血量減少,二者均刺激AVP釋放,使尿量減少,尿比重升高,尿滲透升高,而血滲透壓變化不大。

  方法 禁水6~16小時不等(一般禁水8小時),視病情輕重而定。試驗前測體重、血壓、血漿滲透壓和尿比重。以后每小時留尿測尿量、尿比重和尿滲透壓。待連續兩次尿量變化不大,尿滲透壓變化<30mOsm/kg·H2O時,顯示內源性AVP分泌已達最大值(均值),此時測定血漿滲透壓,而后立即皮下注射水劑加壓素5u,再留取尿認測定1~2次尿量和尿滲透壓。

  結果分析:正常人禁水后體重、血壓、血滲透壓變化不大<295mOsm/kg·H2O,尿滲透壓可大于800mOsm/kg·H2O。注射水劑加壓素后,尿滲透壓升高不超過9%,精神性多飲者接近或與正常人相似。中樞性尿崩癥患者在禁水后休息下降>3%,嚴重者可有血壓下降、煩躁等癥狀根據病情輕重可分為部分性尿崩癥和完全性尿崩癥。前者血漿滲透壓平頂值不高于300mOsm/kg·H2O,尿滲透壓可稍超過血漿滲透壓,注射水劑加壓素后尿滲透壓可繼續上升,完全性尿崩癥血漿滲透壓平頂值大于300mOsm/kg·H2O,尿滲透壓低于血滲透壓,注射水劑加壓素后尿滲透壓升高超過9%,甚至成倍升高。腎懷尿崩癥在禁水后尿液不能濃縮濃縮,注射水劑加壓素后仍無反應。

  試驗特點:此方法簡便可靠,已被廣泛應用。副作用是血管加壓素使血壓升高,誘發心絞痛、腹痛、子宮收縮等。

  3.高滲鹽水試驗

在診斷尿崩癥時很少使用這一試驗,需要證明AVP釋放的滲透壓閾值改變時可用此試驗,并在分析某些低鈉、高鈉血癥特性時有一定價值。

  4.血漿AVP測定

部分性尿崩癥和精神性多飲因長期多尿,腎髓質因洗脫(washout)引起滲透梯度降低,影響腎對內源性AVP的反應性,故不易與部分性腎性尿崩癥鑒別,此時做禁水試驗同時測定血漿AVP、血漿及尿滲透壓有助于鑒別診斷。

  5.中樞性尿崩癥的病因診斷

中樞性尿崩癥診斷一旦成立,必須進一步明確病因診斷。需測定視力、視野、蝶鞍攝片、蝶鞍CT、MRI等,以明確病因。

  6.血漿抗利尿激素值

降低(正常基礎值約為1~1.5pg/ml),尤其是禁水和滴注高滲鹽水時仍不能升高,提示垂體抗利尿激素儲備能力降低。

  (1).尿崩癥患者X線檢查有時可發現蝶鞍擴大,鞍上占位性病變,鈣化區,顱壓增高。

  (2).氣腦檢查(現已淘汰)與頭顱CT亦可見類似異常。由于鞍區骨性結構較復雜,普通X線平片多不能為尿崩癥的診斷提供有價值的信息,后顱窩和枕骨斜坡骨性結構又限制了CT對鞍區尤其是細微病變的顯示。

  (3).磁共振成像 高分辨率MRI可發現與中樞性尿崩癥有關的以下病變:

①垂體容積小;

②垂體柄增粗;

③垂體柄中斷;

④垂體飽滿上緣輕凸;

⑤神經垂體高信號消失。其中神經垂體高信號消失與神經垂體功能低下、后葉AVP分泌顆粒減少有關,是中樞性尿崩癥的MRI特征。繼發性中樞性尿崩癥MRI表現有垂體柄增粗,推測系腫瘤或全身性疾病浸潤所致。

  (4).針對X染色體上腎性尿崩癥基因的基因探針可用于遺傳性腎性尿崩癥母親妊娠后期的產前診斷,有96%的可靠性。

  (5.)眼底檢查可發現異常,如視野缺損、偏盲、視盤水腫或眼底動脈硬化。

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