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嗜鉻細胞瘤(嗜鉻細胞瘤 )

別名:
副神經節瘤,腎上腺髓質瘤,嗜鉻母細胞瘤
傳染性:
無傳染性
治愈率:
80%
多發人群:
所有人群,年齡多為20~50歲
發病部位:
腎上腺
典型癥狀:
惡心 心臟擴大 皮膚蒼白 功能性震顫 兒茶酚胺分泌過量
并發癥:
心律失常 高血壓腦病
是否醫保:
掛號科室:
腫瘤科 內分泌科
治療方法:
藥物治療

  嗜鉻細胞瘤檢查

  發作間歇期患者無明顯體征,或僅有心界擴大,少數可捫及腹部包塊。發作期血壓升高,可有皮膚潮濕、面色蒼白、脈速,心律失常,復視等。

  (一)、實驗室檢查

  1.血,尿兒茶酚胺及其代謝物測定

  (1)尿中CA,

  香草基杏仁酸,3-甲氧基腎上腺素(MN)和甲氧基去甲腎上腺素(NMN)及其總和(TMN)均可升高,常在正常高限的兩倍以上,陣發性者僅在發作后才高于正常,因此,囑咐預先準備貯尿器(內放5ml的6nmol/LHCl),發作后收集血壓升高期間(3~24h)尿液及時送檢,是及時獲得診斷依據的關鍵,同時測尿肌酐量,以每mg肌酐計算其排泄量,同時測定去甲腎上腺素及其代謝物二羥苯丙醇(DHPG),可提高其診斷的特異性,因許多藥物和食品如四環素,紅霉素,阿司匹林,咖啡因,左旋多巴,胍乙啶,可樂定,利舍平,溴隱亭和茶,咖啡,可樂,香蕉等均可影響上述指標的測定,需先停用這些藥物和食品,尿CA正常時呈晝夜節律,且在活動時排量增多,大多數嗜鉻細胞瘤患者發作時尿CA明顯增高,常大于1500nmol/d(250μg)。

  (2)血漿CA和DHPG測定:

  血漿CA值在本病持續或陣發性發作時明顯高于正常,僅反映取血樣即時的血CA水平,故其診斷價值不比發作期24h尿中CA水平測定更有意義。

  2.藥理試驗 分為激發和抑制試驗:

  (1)激發試驗:

  僅對于陣發性患者上述檢查又不能確診時,才考慮采用,有一定危險性,尤對持續高血壓或年齡較高者不宜作激發試驗,以免意外,即使有適應證,也應首先做冷加壓試驗,觀察患者的血管反應性,并隨時準備α受體阻滯劑(酚妥拉明),以用于激發后可能出現的嚴重高血壓或高血壓危象。

  ①冷加壓試驗:

  試驗前停用降壓藥1周,鎮靜劑至少48h,正常人手臂浸入冰水后血壓較對照升高12/11mmHg~30/25mmHg,如血壓>160/110mmHg者,不宜進一步作其他激發試驗。

  ②胰高糖素激發試驗:

  較組胺和酪胺的副作用輕,應列為首選,應先作冷加壓試驗,待血壓穩定后,注射胰高糖素1mg后3min內,如血漿CA水平升高3倍以上或血壓較冷加壓試驗最高值增高20/15mmHg以上則為陽性,可診斷為嗜鉻細胞瘤。

  (2)抑制試驗:

  適用于持續性高血壓或陣發性高血壓發作期,或上述激發試驗后血壓明顯升高者,主要用于與其他病因高血壓或原發性高血壓相鑒別,一般當時血壓≥170/110mmHg或血漿CA水平在5.9~11.8nmol/L(1000~2000pg/ml)時,可應用下列試驗。

  ①酚妥拉明(regitine)試驗:

  酚妥拉明為短效的α-腎上腺素能受體阻斷劑,可用以判斷高血壓是否因高水平CA所致。

  如注射酚妥拉明后2~3min內血壓較用藥前降低35/25mmHg以上且持續3~5min或更長,則為陽性,高度提示嗜鉻細胞瘤的可能,若同時測定血CA改變,如與血壓改變一致,則更有利于診斷的確立。

  ②可樂定(clonidine)試驗:

  可樂定為中樞性α2腎上腺素能受體激動劑,可減少神經元的CA釋放,而不抑制嗜鉻細胞瘤的CA釋放,故可作鑒別,此試驗安全,但僅適用于試驗前原血漿CA升高者,大多數非本病的高血壓患者血壓可下降,原發性高血壓者的原CA高者可抑制到正常范圍或至少為原水平的50%,而大多數嗜鉻細胞瘤患者的血漿CA水平不變,或更常見反而升高,但也可存在少數假陰性或假陽性病例,必要時可結合胰高糖素激發試驗或重復進行。

  (二)、影像學檢查

  1.腎上腺CT掃描

  為首選,做CT檢查時,由于體位改變或注射靜脈造影劑可誘發高血壓發作,應先用α-腎上腺素能受體阻斷劑控制高血壓,并在掃描過程中隨時準備酚妥拉明以備急需。

  2.磁共振顯像(MRI)

  可顯示腫瘤與周圍組織的解剖關系及結構特征,有較高的診斷價值。

  3.B超

  方便,易行,價低,但靈敏度不如CT和MRI,不易發現較小的腫瘤,可用作初步篩查,定位的手段。

  4.131Ⅰ-間碘芐胺(MIBG)閃爍掃描

  對腎上腺外,多發或惡性轉移性嗜鉻細胞瘤病灶的定位有較高診斷價值,同時具有定性和定位意義,但對低功能腫瘤的顯像較差,而且受多種藥物如利舍平,可卡因,三環類抗抑郁藥等影響,而致假陰性,故應在檢查前1周停用,并在檢查前服用復方碘液保護甲狀腺。

  近年,開始應用11碳羥基麻黃堿,奧曲肽顯像或PET診斷本病。

  5.腎上腺靜脈插管

  采血測血漿CA 當臨床表現和生化檢查均支持本病,但上述無創傷性顯像檢查又未能定位腫瘤時,可考慮采用,操作過程中有可能誘發高血壓危象,應準備酚妥拉明以備急用。

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