陣發性睡眠性血紅蛋白尿檢查

　　1.外周血

全血細胞減少，絕大多數患者有不同程度的貧血，只有很少數血紅蛋白正常。網織紅細胞常增高，但往往不像其他溶血病那樣明顯。骨髓大都增生活躍或明顯活躍，紅系增生旺盛，極個別患者有某種程度的病態造血。

　　骨髓象：由增生明顯活躍到增生不良不等，以幼紅細胞增生明顯。粒系、巨核細胞系正常。細胞內、外鐵減少或缺如。

　　血間接疸紅素增高，血清結合珠蛋白減少或消失，血漿游離血紅蛋白增高。尿含鐵血黃素陽性。

　　2.酸化血清溶血試驗(Ham試驗)

PNH病態紅細胞在pH 6.4的條件下易被替代途徑激活的補體溶破，正常紅細胞則否。本試驗有較強的特異性，被國內外視為診斷PNH的主要依據。用光電比色法看溶血度，PNH大都在10%以上，本病患者中約79%本試驗陽性。

　　3.糖水溶血試驗(蔗糖溶血試驗)

本試驗敏感性高，PNH患者約88%陽性。日本學者認為是診斷本病最好的初篩試驗。糖水試驗的缺點是易出現假陽性反應。

　　4.蛇毒因子(CoF)溶血試驗

本試驗也有較強的特異性，敏感性比Ham試驗強，比糖水試驗略差。PNH患者約81%陽性。

　　5.補體溶血敏感試驗

此試驗可將PNH紅細胞分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ三型，臨床溶血輕重取決于Ⅲ型細胞的多少。

　　6.PNH異常血細胞的檢測和定量

可查出異常網織紅細胞。這是目前確立診斷最特異、最敏感且可定量的方法。此檢測骨髓細胞比外周血細胞更有意義。

　　7.直接抗人球蛋白試驗

間接抗人球蛋白試驗均陰性。

　　8.骨髓細胞培養常可發現CFU-E

CFU-GM等的集落數比正常骨髓少。

　　9.Brodsky等報道了一種新的診斷方法

利用嗜水氣單胞菌屬的細菌產生的一種毒素(Aerolysin)，它能通過與GPI蛋白連接，在細胞膜上形成通道，從而溶破正常細胞將其殺死。而PNH細胞由于缺乏GPI蛋白，就不受這種毒素的作用，PNH細胞仍保持完好。此方法簡單、易行、價格低廉而又特異敏感，并且能檢出流式細胞儀無法檢出的PNH細胞，在臨床上具有廣泛的應用前景。

　　10.掃描電鏡檢查

紅細胞大都失去雙凹盤形，表現為大小不等、邊緣不整、凹凸不平。

　　11.根據臨床表現

癥狀體征選擇做X線、B超、心電圖、生化、肝腎功能

　　等檢查。