原發(fā)性血小板增多癥檢查
1、血象
血小板計(jì)數(shù)多在100萬(wàn)～300萬(wàn)/mm3，最高達(dá)2000萬(wàn)/mm3。血片中血小板聚集成堆、大小不一，有巨大畸形變，偶也見(jiàn)到巨核細(xì)胞碎片及裸核。白細(xì)胞數(shù)可正常或增高，多在1萬(wàn)～3萬(wàn)/mm3，一般不超過(guò)5萬(wàn)/mm3，分類(lèi)以中性分葉核粒細(xì)胞為主，偶見(jiàn)幼粒細(xì)胞。30%的患者紅細(xì)胞數(shù)正常或輕度增多，形態(tài)大小不一，呈多染性，也可出現(xiàn)豪-膠小體及嗜堿性點(diǎn)彩。少數(shù)病人有反復(fù)出血而導(dǎo)致低色素性貧血。可有輕度貧血，血紅蛋白很少低于100g/L。有些患者血紅蛋白可以升高，但紅細(xì)胞容量正常。中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分一般正常，偶有降低或增加。
2、骨髓象
有核細(xì)胞尤其是巨核細(xì)胞顯著增生，原及幼巨核細(xì)胞增多，血小板聚集成堆。中性粒細(xì)胞的堿性磷酸活性增加。增生活躍或明顯活躍，巨核細(xì)胞系明顯增多，原始和幼稚巨核細(xì)胞均增加。以后者為著。巨核細(xì)胞可成叢出現(xiàn)，血小板常大量聚集成堆。大多數(shù)患者無(wú)細(xì)胞遺傳學(xué)的異常，有些病例出現(xiàn)異常染色體。若出現(xiàn)Ph染色體或bcr/abl融合基因則為慢性粒細(xì)胞白血病，這些已報(bào)道的病例雖然不具有慢性粒細(xì)胞白血病白細(xì)胞顯著增多和其他特點(diǎn)，但病程的發(fā)展更傾向于慢性粒細(xì)胞白血病，大多數(shù)病例死于加速期或急性變。
3、出、凝血試驗(yàn)
出血時(shí)間延長(zhǎng)，凝血酶原則消耗時(shí)間縮短，血塊退縮不良，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，凝血活酶生成障礙。血小板粘附功能及腎上腺素和ADP誘導(dǎo)的聚集功能均降低，但對(duì)膠原聚集反應(yīng)一般正常。
4、血小板壽命
一般正常，有時(shí)輕度縮短。血小板功能可能降低，尤其腎上腺素誘導(dǎo)的血小板聚集更明顯。也可以出現(xiàn)血小板聚集功能增強(qiáng)而發(fā)生自發(fā)性聚集。
5、其他
出血時(shí)間可以正常或輕度延長(zhǎng)。凝血檢查常正常。有些病例血漿von Willebrand因子水平降低或亞單位結(jié)構(gòu)異常。其他血小板缺陷有致密體數(shù)減少和其內(nèi)容物ADP、ATP和5-羥色胺的降低(獲得性貯存池病)、α-腎上腺素能受體降低、膜凝血活性受損，環(huán)氧化酶活性降低、膜糖蛋白異常、Fc受體增強(qiáng)、前列腺素D2受體降低等均有報(bào)道。但這些缺陷并沒(méi)有被證明與止血并發(fā)癥間的聯(lián)系。染色體檢查有21號(hào)長(zhǎng)臂缺失(21q-)，也有報(bào)告21號(hào)染色體長(zhǎng)臂大小不一的變異。
血尿酸和維生素B12常增高。部分患者出現(xiàn)假高鉀血癥與大量血小板破壞釋放鉀有關(guān)。
根據(jù)病情、臨床表現(xiàn)、癥狀、選擇做心電圖、B超、X線、CT、MRI、生化、肝、腎功能檢查。
