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朗格漢斯細(xì)胞組織...(朗格漢斯細(xì)胞組織... )

別名:
組織細(xì)胞增生癥,萊特勒西韋綜合征,漢-薛-柯綜合征,骨嗜酸肉芽腫,細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥
傳染性:
無傳染性
治愈率:
多發(fā)人群:
青年人發(fā)病
發(fā)病部位:
典型癥狀:
肝功能異常 吞咽困難 腹水 斑丘疹 肝脾腫大
并發(fā)癥:
尿崩癥 骨肉瘤 骨髓炎
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
血液科 腫瘤科
治療方法:

  一、檢查:

  1.血象 全身彌散型LCH常有中度到重度以上的貧血,網(wǎng)織紅細(xì)胞和白細(xì)胞可輕度升高,血小板減低,少數(shù)病例可有白細(xì)胞減低。

  2.骨髓檢查 LCH患者大多數(shù)骨髓增生正常,少數(shù)可呈增生活躍或減低,少數(shù)LCH有骨髓的侵犯,表現(xiàn)貧血和血小板減低,故此項(xiàng)檢查僅在發(fā)現(xiàn)有外周血象異常時(shí)再做。

  3.血沉 部分病例可見血沉增快。

  4.肝腎功能部分病例有肝功能異常并提示預(yù)后不良,內(nèi)容包括SGOT,SGPT,堿性磷酸酶和膽紅素增高,血漿蛋白減低,凝血酶原時(shí)間延長,纖維蛋白原含量和部分凝血活酶生成試驗(yàn)減低等,腎功能包括尿滲透壓,有尿崩癥者應(yīng)測尿比重和做限水試驗(yàn)。

  5.X線檢查 肺部X線檢查多為肺紋理呈網(wǎng)狀或網(wǎng)點(diǎn)狀陰影,顆粒邊緣模糊,不按氣管分支排列,有的肺野呈毛玻璃狀,但多數(shù)病例肺透光度增加,常見小囊狀氣腫,重者呈峰窩肺樣,可伴間質(zhì)氣腫,縱隔氣腫,皮下氣腫或氣胸,不少患者可合并肺炎,此時(shí)更易發(fā)生肺囊性改變,肺炎消退后,囊性變可消失,但網(wǎng)粒狀改變更為明顯,久病者可出現(xiàn)肺纖維化,骨骼X線改變見前述。

  6.血?dú)夥治鋈绯霈F(xiàn)明顯的低氧血癥提示有肺功能受損。

  7.肺功能檢查肺部病變嚴(yán)重者可出現(xiàn)不同程度的肺功能不全,多提示預(yù)后不良。

  8.免疫學(xué)檢查鑒于此癥常牽涉到免疫調(diào)節(jié)功能紊亂,如表現(xiàn)T淋巴細(xì)胞亞群數(shù)量異常和T輔助與T抑制細(xì)胞的比率失常,故有條件單位應(yīng)進(jìn)行T亞群的表型分析,淋巴母細(xì)胞轉(zhuǎn)換試驗(yàn)和血清免疫球蛋白定量等。

  9.有新出現(xiàn)的皮疹者應(yīng)做皮疹壓片,如能做皮疹部位的皮膚活檢則更為可靠;有淋巴結(jié)腫大者,可做淋巴結(jié)活檢,有骨質(zhì)破壞者,可做腫物刮除,同時(shí)將刮除物送病理,或在骨質(zhì)破壞處用粗針作穿刺抽液,涂片送檢。

  10.免疫組織化學(xué)染色如前所述,近年發(fā)現(xiàn)郎格罕細(xì)胞具有CDla的免疫表型,以抗CDla單抗作免疫組化染色呈特異性陽性反應(yīng),此外對(duì)以下四種酶也可呈陽性反應(yīng),即S-100神經(jīng)蛋白,α-D-甘露糖酶,ATP酶和花生凝集素。

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    曾繼宗 主任醫(yī)師
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    吳敏 主任醫(yī)師
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