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脈絡膜黑色素瘤(脈絡膜黑色素瘤 )

別名:
脈絡膜黑瘤
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%
多發人群:
中年人群
發病部位:
典型癥狀:
內出血 視物變形 靜脈回流障礙 瞳孔緣色素外翻
并發癥:
青光眼 原發性視網膜脫離
是否醫保:
掛號科室:
眼科 腫瘤科
治療方法:
手術治療、藥物治療、放射治療

 脈絡膜黑色素瘤檢查

  1.病理學檢查:

  根據瘤細胞的不同形態,葡萄膜黑色素瘤可有5種病理類型:

  (1)梭形細胞型:

最常見,由不同比例的梭形A型或梭形B型瘤細胞組成。單純由梭形A型細胞組成的葡萄膜黑色素瘤非常少見。完全由梭形A型細胞組成的黑色素性腫物很可能屬于色素痣。一般認為瘤體內梭形A型瘤細胞比例越高,預后越好。虹膜黑色素瘤多屬此類。有些腫瘤內瘤細胞圍繞血管排列呈束狀,或類似神經鞘瘤,呈柵欄狀排列,故將此種排列形態的黑色素瘤稱為“束狀型黑色素瘤”(fascicular type melanoma)。由于此種排列的瘤細胞主要是梭形A或B型瘤細胞組成,故其可能屬于梭形細胞型黑色素瘤的一種特殊排列方式,預后亦相同。

  (2)混合細胞型:

由不同比例的梭形和上皮樣黑色素瘤細胞組成。這2型瘤細胞比例的多寡與預后關系密切。梭形瘤細胞成分比例較大的腫瘤預后較好;反之,預后較差。因此,臨床病理檢查可將此型分為梭形細胞為主型,梭形-上皮樣瘤細胞均等混合型及上皮樣瘤細胞為主型3種亞型。

  (3)上皮樣瘤細胞型:

一般將絕大部分由上皮樣黑色素瘤細胞組成的黑色素瘤歸入此型。單純由上皮樣瘤細胞組成黑色素瘤的比較少見,故當瘤體中上皮樣瘤細胞比例>80%時,應考慮為上皮樣瘤細胞型黑色素瘤。此型預后較差。彌漫性扁平狀生長的脈絡膜黑色素瘤多屬上皮樣瘤細胞型。

  (4)壞死型:

較少見,特點為瘤體內有大量壞死的瘤細胞。瘤細胞壞死的原因可能與供血不足或自身免疫性反應有關。壞死的瘤細胞可引起眼內炎性反應,易被誤診為葡萄膜炎或眼內炎。

  (5)氣球狀細胞型:

很少見,腫瘤大部分由“氣球狀”瘤細胞組成。其可能為瘤細胞轉變為變性瘤細胞的一種過渡形態。

  此外,葡萄膜黑色素瘤瘤細胞之間的間質成分稀少。除含有大量血管外,一般無明顯的纖維性成分。在梭形細胞型黑色素瘤細胞間含有較豐富的網狀纖維,而上皮樣瘤細胞之間網狀纖維含量較少。

  2.超微結構和免疫組織化學

電鏡下觀察梭形A型瘤細胞中含豐富胞質細絲,而上皮樣瘤細胞內僅含有少量胞質細絲。梭形B型細胞中粗面內質網較為豐富。從梭形A→B型細胞→上皮樣瘤細胞中,游離型核糖體和線粒體數目逐漸增加。少數腫瘤內可找到病毒顆粒,其意義尚不完全清楚。

  使用單克隆抗體S-100蛋白染色,黑色素瘤細胞常顯陽性結果。利用流式細胞儀(flow cytometry)可測定瘤細胞內脫氧核糖核酸(DNA)的成分。結果證實非整倍體細胞越多,惡性程度越高。

  1)熒光素眼底血管造影(FFA)

造影早期,腫瘤處以無熒光為主要表現,少數病例在無熒光的背景下出現迂曲盤旋的異常血管形態。動靜脈期有的腫瘤血管與視網膜血管同時顯現,呈雙循環現象。隨熒光造影時間延長,多數病例出現高熒光亮點及毛細血管擴張。造影晚期呈現高低熒光混雜的斑駁狀熒光,染料向外擴散,有的在腫瘤外圍形成一高熒光暈或高熒光弧。

  2)脈絡膜血管造影

也稱吲哚青綠血管造影(ICGA)。脈絡膜黑色素瘤的ICGA可有多種熒光表現。在它的生長過程中,因為毒素、壞死、機械性推擠對其周圍組織可造成損害,也影響血管通透性;瘤體的色素、厚度、內在血管的多少和滲漏的程度都可影響它的熒光強弱。如將血管和色素兩種因素相比較,前者更為重要,血管多而色素少的腫物熒光顯強,反之顯弱。厚的腫物常有大口徑血管存在,熒光可偏強。

  非色素性黑色素瘤病例的ICGA熒光,與周圍脈絡膜熒光相比,瘤體可呈現弱熒光、強熒光或等熒光。大部分病例可顯示內在瘤體血管,這是診斷此病的特征之一。這些滋養血管常于染料注射后20s內就顯影,有大、中、小3種不同管徑及不規則的血管分支,在造影早期數分鐘內就可出現血管壁染色,造影中、晚期染料逐漸滲漏致使腫瘤組織染色。有些腫瘤血管的管徑和分支形態與周圍正常脈絡膜血管很相似,但腫瘤血管的以下幾個特征有助于兩者的鑒別:①腫瘤血管的隨機分布性;②較大血管旁有不規則的細小分支;③腫瘤血管壁有染色;④腫瘤血管可呈現斑駁狀不規則染料滲漏,滲漏的染料可積存于腫瘤內及其下的視網膜脫離腔內。輕度隆起的非色素性脈絡膜黑色素瘤,由于其內在血管較少,ICGA難以顯示或僅發現少量的血管結構。腫瘤越厚,腫瘤血管的特征就越明顯,可表現為血管明顯擴張。一旦ICGA發現這些特征性的異常血管,就可確診為脈絡膜黑色素瘤。輕度隆起的非色素性脈絡膜黑色素瘤,由于其內在血管較少,ICGA難以顯示或僅發現少量的血管結構。

  大多數輕度隆起的色素性脈絡膜黑色素瘤于ICGA早期和晚期表現為邊界清楚的弱熒光。這種弱熒光是由瘤體色素、致密的腫瘤細胞或缺乏明顯的腫瘤內血管所引起,但也有一些病例晚期表現為邊界模糊的輕微強熒光。這種晚期強熒光一般均勻一致。當色素性脈絡膜黑色素瘤進一步增大、隆起度增高,此時由于瘤體內含有較多的腫瘤血管,瘤體色素的遮蔽作用相對減弱,因此腫瘤內的熒光強度增強,類似于無色素性脈絡膜黑色素瘤的熒光表現。腫瘤血管的管徑、走行和血管的染色、滲出情況以及血管的異常形態如發夾樣彎曲、螺旋狀或剪刀形改變等也類似于無色素性脈絡膜黑色素瘤,單從ICGA上難以區分是色素性的還是非色素性的脈絡膜黑色素瘤。

  3.超聲檢查

  (1)A型超聲:

Ossoinig利用標準化A超探查脈絡膜黑色素瘤,其表現為:①實體性;②腫瘤表面波突然升起;③內部低反射性;④病理波快速自發的運動。脈絡膜黑色素瘤的超聲衰減顯著,A超掃描病理波峰峰頂連線與基線成45度~60度,而其他眼內腫瘤則缺乏此超聲特征。

  (2)B型超聲:

隆起2mm的腫物即可顯示,有以下特征:①形狀呈半球形或蘑菇狀;②邊界:在腫瘤表面有視網膜時,在聲像圖上前緣連續光滑,接近眼球壁時消失;③內回聲:黑色素瘤的邊緣血管呈竇樣擴張,故聲像圖上前緣回聲光點多而強,向后光點漸少,接近球壁形成無回聲區,即所謂“挖空現象”;④脈絡膜凹:腫瘤部位的脈絡膜被瘤細胞浸潤,與前部之“挖空”區連接,形成局部脈絡膜無回聲,與軸位眼球壁相對比,有一盤狀凹陷帶,約65%患者可發現此征。前部的脈絡膜黑色素瘤此征不明顯;⑤聲影:因聲衰減較著,腫瘤較高時,眼球壁及球后脂肪回聲較低或缺乏回聲區,用低靈敏度檢查,聲影更易發現;⑥繼發改變:可顯示玻璃體混濁及繼發視網膜脫離。腫瘤穿破鞏膜后,可見相鄰眶脂肪內出現低或無回聲區。

  脈絡膜黑素瘤繼發視網膜脫離的特點:①遠距離的視網膜脫離:當脈絡膜黑色素瘤較小其周圍及表面視網膜脫離還不明顯時,常在它的對側或對側的周邊部發現視網膜脫離,所以應充分散瞳查眼底,B超檢查時不要漏掉對側的視網膜脫離。②泡狀視網膜脫離:呈多個大泡甚至達晶狀體后方而掩蓋了藏在“谷中”的瘤體,常發生于起自乳頭旁的脈絡膜黑色素瘤。

  而腫瘤的組織分型與超聲圖像的關系國內外學者有過很多的研究,Coleman提出半球形挖空明顯的多為上皮樣細胞型,Flnd 1對33只有組織病理資料的脈絡膜黑色素瘤的分析認為內回聲在梭形細胞型和混合型、上皮細胞型定量A超是類似的,因此通過內回聲信號高度不能區別細胞類型,在超聲內回聲與可見病理組織的色素沉著程度之間無相關性。

  (3)彩色超聲多普勒檢查(CDI)

顯示腫瘤內出現異常血流信號。表現為睫狀后動脈直接供血,頻譜分析表現為中高的收縮期和較高的舒張期低速低阻型血流頻譜。Leib首先研究28例脈絡膜黑色素瘤的患者,其中26例的病變內部可以發現血流信號,25例在腫瘤的基底部發現明顯的血流信號,且為靜脈型血流。在其中2例患者的腫瘤的后極部可以看到睫狀后動脈直接供養之。Guthoff對62例脈絡膜黑色素瘤患者的檢查獲得了與Leib相似的結論,并且計算出異常血管的血流速度:PSV (18.8±7.6)cm/s,TAMX (12.3±5.3)。這一結果較正常的眼動脈血流速度低,較正常的視網膜中央動脈血流速度高,且血流速度的高低與瘤體體積大小無明顯的相關性。

  4.CT

多表現為向眼內突出的半球形或蘑菇狀均質的實性病變,邊界清晰,強化后呈較明顯的均質強化。較大腫瘤內可出現壞死,呈不均質強化,需與脈絡膜血管瘤及脈絡膜轉移瘤鑒別。

  5.磁共振(MRI)

脈絡膜黑色素瘤組織內含有的黑色素物質具有順磁作用;在T1WI玻璃體為低信號,腫瘤為高信號;T2WI玻璃體為高信號,腫瘤為低信號。無色素性脈絡膜黑色素瘤T1WI及T2WI均為低信號。MRI可發現腫瘤侵犯鞏膜及眶內組織。視網膜和脈絡膜出血,由于出血后血紅蛋白分解產物正鐵血紅蛋白的鐵具有順磁作用,會造成假象,需警惕避免誤診。強化掃描可有助于鑒別。還有組織壞死,囊樣變性等因素對結果也有影響。

  6.鞏膜透照

有主覺法(Wheeler法)及他覺法2種。前者用透照器的亮點置于腫瘤相應處的鞏膜面,如果亮點完全位于腫瘤區患者無光感,如光點落在腫瘤區以外,便有光感。后者將亮點置于可疑腫瘤鞏膜面,輕輕滑動,并自充分擴大后的瞳孔觀察其光亮度,如亮點恰在腫瘤處,瞳孔內無光線透出,反之則可見到眼底紅光。

  7.放射性核素試驗

32P吸收試驗對鑒別脈絡膜黑色素瘤和眼內其他良性腫瘤有重要意義。因該試驗有創傷性,一般很少應用。

  8.針吸細胞學檢查

對疑難病例的診斷有價值,但需考慮到是否會促使腫瘤擴散。

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