一、檢查：
1.病理學檢查：神經鞘瘤巨檢呈圓形、橢圓形或錐形，灰白色，外被一層完整而纖薄的包膜，表面光滑，手術時易被組織鉗撕破。腫瘤一端或一側有時可見增粗迂曲的神經干。包膜內為灰白色細嫩實質，較為脆軟，間有黃色軟化灶，可用刮匙割除。偶見腫瘤囊樣變，僅見腫瘤包膜內薄層瘤組織，其內為漿液物。如腫瘤內含纖維較多者，瘤質較硬，包囊也較厚。位于眶深部的總是與視神經、肌腱或眶壁粘連。和原發神經的關系，一般早期突破神經干膜，依附于原發神經增長，在細小神經可沿纖維向遠端蔓延，增粗，直至形成瘤狀物。
鏡下觀察，根據瘤細胞的排列可分為Antoni A和Antoni B兩型。前者瘤細胞呈梭形，胞膜不清楚，胞質嗜伊紅染色，胞核呈棒狀，細胞排列緊密成束。同束細胞的胞核，整齊的排列成行，呈柵欄狀或閱兵式樣。有時瘤細胞呈漩渦狀或觸覺小體樣排列。瘤細胞以外存在豐富的膠原纖維。Antoni B型瘤細胞如同A型，疏松的散在于黏液基質內，細胞間有許多小囊存在。
特殊染色和免疫組織化學技術，有助于神經鞘瘤與神經纖維瘤和其他神經源腫瘤的鑒別診斷。網狀纖維染色可見散在的纖維平行于瘤細胞長軸。在Antoni B型黏液樣基質中Alcian呈陰性，而神經纖維瘤則是特征性陽性，S-100蛋白和Bodian軸突染色通常呈陽性。電子顯微鏡檢查，施萬細胞有長的細胞突，細胞漿內有微小網狀纖維。
2.超聲波探查：A 超顯示腫瘤呈規則中、低內反射;如病變內有液化，顯示為多個高反射間多個低反射波峰。B超顯示腫瘤主要位于肌錐內，病變呈圓形或橢圓形，邊界清楚，內回聲較少，部分腫瘤內可有圓形或不規則形液性暗區(液化腔)，聲衰減較少，輕度可壓縮性。CDI顯示病變內常有豐富的血流信號。
3.CT掃描：典型的神經鞘瘤在CT掃描上腫瘤多發生于眶上部和內側，并且腫瘤常呈與眼眶長軸一致的梭形腫瘤，邊界清楚光滑，可呈臘腸狀、類圓形、分葉形或多發腫瘤，有時可見腫瘤后端有增粗的神經。
部分腫瘤合并液化腔，在CT上密度較低。少見者腫瘤內可有鈣化。晚期腫瘤可經眶上裂向顱內蔓延，CT顯示眶上裂擴大，增強后顯示顱內腫瘤蔓延。腫瘤在增強CT上密度中等。
腫瘤易于經眶上裂向顱內蔓延是眼眶神經鞘瘤的特征，應引起臨床注意。
4.MRI：和眼眶其他腫瘤相比，MRI對神經鞘瘤的判斷具有特征性。MRI上神經鞘瘤呈邊界清楚，橢圓形或長橢圓形腫塊，病變的長軸通常與眼眶的前后方向一致。此種橢圓形或梭形的腫瘤形狀常懷疑是末梢神經腫瘤。更常見的是腫瘤在錐外，尤其是眶上部。眶頂骨缺失時，腫瘤與腦之間失去信號提示眶頂變薄或破壞。根據腫瘤組織學特性，腫瘤顯示同質或異質信號。在T1WI圖像上腫瘤與眼外肌相比呈中信號，與眶脂肪比較呈低信號。T2WI圖像上腫瘤顯示不同的高中低信號。腫瘤的黏液成分即B型神經鞘瘤成分在T2WI圖像上比A型顯示的信號更強。腫瘤的細胞成分越多，T2WI上信號相對較低;黏液成分越多，T2WI信號越高，增強越明顯。臨床許多神經鞘瘤可能因腫瘤內成分復雜，MRI的信號尤其是T2WI上多呈異質混雜信號，即有低信號、中信號和高信號。
增強后根據腫瘤的組織學特征不同而增強程度不同，黏液部分比腫瘤細胞部分增強明顯，這對手術切除有幫助。如果腫瘤的黏液成分太多類似水的信號時，可能腫瘤無明顯增強，這是在其他腫瘤尚未見到的MRI信號。
腫瘤的囊變是MRI診斷神經鞘瘤的特征之一。囊變部分在T1WI上像水一樣呈低信號，T2WI上顯示高信號，增強后無增強現象。但并非如此，如果腫瘤內黏液中水的含量較多時，腫瘤的信號與此相同，實際是實體腫瘤。眼眶神經鞘瘤的另一特征是腫瘤非常容易經眶上裂向顱內蔓延，而呈啞鈴形或花生形。所以任何懷疑神經鞘瘤尤其是腫瘤已蔓延至眶尖時、眶上裂擴大或復發性腫瘤應仔細做MRI檢查，以除外顱內蔓延。
