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眼眶神經(jīng)鞘瘤(眼眶神經(jīng)鞘瘤 )

別名:
眼眶雪旺細胞瘤,眼眶許旺氏細胞瘤
傳染性:
無傳染性
治愈率:
20%
多發(fā)人群:
中年人
發(fā)病部位:
典型癥狀:
復視 眼球運動障礙 兩眼上視障礙
并發(fā)癥:
神經(jīng)纖維瘤
是否醫(yī)保:
掛號科室:
眼科 腫瘤科
治療方法:
手術(shù)治療

  一、檢查:

1.病理學檢查:神經(jīng)鞘瘤巨檢呈圓形、橢圓形或錐形,灰白色,外被一層完整而纖薄的包膜,表面光滑,手術(shù)時易被組織鉗撕破。腫瘤一端或一側(cè)有時可見增粗迂曲的神經(jīng)干。包膜內(nèi)為灰白色細嫩實質(zhì),較為脆軟,間有黃色軟化灶,可用刮匙割除。偶見腫瘤囊樣變,僅見腫瘤包膜內(nèi)薄層瘤組織,其內(nèi)為漿液物。如腫瘤內(nèi)含纖維較多者,瘤質(zhì)較硬,包囊也較厚。位于眶深部的總是與視神經(jīng)、肌腱或眶壁粘連。和原發(fā)神經(jīng)的關(guān)系,一般早期突破神經(jīng)干膜,依附于原發(fā)神經(jīng)增長,在細小神經(jīng)可沿纖維向遠端蔓延,增粗,直至形成瘤狀物。

  鏡下觀察,根據(jù)瘤細胞的排列可分為Antoni A和Antoni B兩型。前者瘤細胞呈梭形,胞膜不清楚,胞質(zhì)嗜伊紅染色,胞核呈棒狀,細胞排列緊密成束。同束細胞的胞核,整齊的排列成行,呈柵欄狀或閱兵式樣。有時瘤細胞呈漩渦狀或觸覺小體樣排列。瘤細胞以外存在豐富的膠原纖維。Antoni B型瘤細胞如同A型,疏松的散在于黏液基質(zhì)內(nèi),細胞間有許多小囊存在。

  特殊染色和免疫組織化學技術(shù),有助于神經(jīng)鞘瘤與神經(jīng)纖維瘤和其他神經(jīng)源腫瘤的鑒別診斷。網(wǎng)狀纖維染色可見散在的纖維平行于瘤細胞長軸。在Antoni B型黏液樣基質(zhì)中Alcian呈陰性,而神經(jīng)纖維瘤則是特征性陽性,S-100蛋白和Bodian軸突染色通常呈陽性。電子顯微鏡檢查,施萬細胞有長的細胞突,細胞漿內(nèi)有微小網(wǎng)狀纖維。

  2.超聲波探查:A 超顯示腫瘤呈規(guī)則中、低內(nèi)反射;如病變內(nèi)有液化,顯示為多個高反射間多個低反射波峰。B超顯示腫瘤主要位于肌錐內(nèi),病變呈圓形或橢圓形,邊界清楚,內(nèi)回聲較少,部分腫瘤內(nèi)可有圓形或不規(guī)則形液性暗區(qū)(液化腔),聲衰減較少,輕度可壓縮性。CDI顯示病變內(nèi)常有豐富的血流信號。

  3.CT掃描:典型的神經(jīng)鞘瘤在CT掃描上腫瘤多發(fā)生于眶上部和內(nèi)側(cè),并且腫瘤常呈與眼眶長軸一致的梭形腫瘤,邊界清楚光滑,可呈臘腸狀、類圓形、分葉形或多發(fā)腫瘤,有時可見腫瘤后端有增粗的神經(jīng)。

  部分腫瘤合并液化腔,在CT上密度較低。少見者腫瘤內(nèi)可有鈣化。晚期腫瘤可經(jīng)眶上裂向顱內(nèi)蔓延,CT顯示眶上裂擴大,增強后顯示顱內(nèi)腫瘤蔓延。腫瘤在增強CT上密度中等。

  腫瘤易于經(jīng)眶上裂向顱內(nèi)蔓延是眼眶神經(jīng)鞘瘤的特征,應(yīng)引起臨床注意。

  4.MRI:和眼眶其他腫瘤相比,MRI對神經(jīng)鞘瘤的判斷具有特征性。MRI上神經(jīng)鞘瘤呈邊界清楚,橢圓形或長橢圓形腫塊,病變的長軸通常與眼眶的前后方向一致。此種橢圓形或梭形的腫瘤形狀常懷疑是末梢神經(jīng)腫瘤。更常見的是腫瘤在錐外,尤其是眶上部。眶頂骨缺失時,腫瘤與腦之間失去信號提示眶頂變薄或破壞。根據(jù)腫瘤組織學特性,腫瘤顯示同質(zhì)或異質(zhì)信號。在T1WI圖像上腫瘤與眼外肌相比呈中信號,與眶脂肪比較呈低信號。T2WI圖像上腫瘤顯示不同的高中低信號。腫瘤的黏液成分即B型神經(jīng)鞘瘤成分在T2WI圖像上比A型顯示的信號更強。腫瘤的細胞成分越多,T2WI上信號相對較低;黏液成分越多,T2WI信號越高,增強越明顯。臨床許多神經(jīng)鞘瘤可能因腫瘤內(nèi)成分復雜,MRI的信號尤其是T2WI上多呈異質(zhì)混雜信號,即有低信號、中信號和高信號。

  增強后根據(jù)腫瘤的組織學特征不同而增強程度不同,黏液部分比腫瘤細胞部分增強明顯,這對手術(shù)切除有幫助。如果腫瘤的黏液成分太多類似水的信號時,可能腫瘤無明顯增強,這是在其他腫瘤尚未見到的MRI信號。

  腫瘤的囊變是MRI診斷神經(jīng)鞘瘤的特征之一。囊變部分在T1WI上像水一樣呈低信號,T2WI上顯示高信號,增強后無增強現(xiàn)象。但并非如此,如果腫瘤內(nèi)黏液中水的含量較多時,腫瘤的信號與此相同,實際是實體腫瘤。眼眶神經(jīng)鞘瘤的另一特征是腫瘤非常容易經(jīng)眶上裂向顱內(nèi)蔓延,而呈啞鈴形或花生形。所以任何懷疑神經(jīng)鞘瘤尤其是腫瘤已蔓延至眶尖時、眶上裂擴大或復發(fā)性腫瘤應(yīng)仔細做MRI檢查,以除外顱內(nèi)蔓延。

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