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克雅氏病(克雅氏病 )

別名：
Creutzfeldt-Jakob病,皮質(zhì)－紋體－脊髓變性
傳染性：
有傳染性
治愈率：
80%以上的病人于起病后1年內(nèi)死亡，少數(shù)拖延達(dá)2年以上
多發(fā)人群：
所有人群
發(fā)病部位：
顱腦 脊髓
典型癥狀：
失眠 抑郁 肌陣攣 進(jìn)行性癡呆 全身肌張力障礙
并發(fā)癥：
癡呆
是否醫(yī)保：
是
掛號(hào)科室：
神經(jīng)內(nèi)科
治療方法：
藥物治療 支持性治療

克雅氏病就診？

克雅氏病就診指南針對(duì)克雅氏病患者去醫(yī)院就診時(shí)常出現(xiàn)的疑問(wèn)進(jìn)行解答，例如：克雅氏病掛什么科室的號(hào)？克雅氏病檢查前的注意事項(xiàng)？醫(yī)生一般會(huì)問(wèn)什么？克雅氏病要做哪些檢查？克雅氏病檢查結(jié)果怎么看？等等。克雅氏病就診指南旨在方便克雅氏病患者就醫(yī)，解決克雅氏病患者就診時(shí)的疑惑問(wèn)題。 典型癥狀 抑郁、全身肌張力障礙 、失眠 最佳就診時(shí)間 無(wú)特殊，盡快就診 就診時(shí)長(zhǎng) 初診預(yù)留1天，復(fù)診每次預(yù)留半天 復(fù)診頻率/診療周期 門(mén)診治療：每周復(fù)診至失眠消失后，不適隨診。 嚴(yán)重者需入院治療抑郁減輕后轉(zhuǎn)門(mén)診治療。 就診前準(zhǔn)備 無(wú)特殊要求，注意休息。 常見(jiàn)問(wèn)診內(nèi)容 1、描述就診原因（從什么時(shí)候開(kāi)始，有什么不舒服？） 2、不適的感覺(jué)是否由明顯的因素引起？ 3、有肌陣攣、睡眠紊亂、個(gè)性改變、共濟(jì)失調(diào)、失語(yǔ)癥、視覺(jué)喪失、肌肉萎縮等伴隨癥狀？ 4、是否到過(guò)醫(yī)院就診，做過(guò)那些檢查，檢查結(jié)果是什么？ 5、治療情況如何？ 6、有無(wú)藥物過(guò)敏史？ 重點(diǎn)檢查項(xiàng)目 1.EEG 腦電圖檢查是通過(guò)儀器，從頭皮上將腦部的自發(fā)性生物電位加以放大記錄而獲得的圖形。 2.腦脊液蛋白 腦脊液(Cerebrospinal fluid)為無(wú)色透明的液體，充滿(mǎn)在各腦室、蛛網(wǎng)膜下腔和脊髓中央管內(nèi)。腦脊液由腦室中的脈絡(luò)叢產(chǎn)生，與血漿和淋巴液的性質(zhì)相似，略帶粘性。因此，當(dāng)中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損時(shí)，腦脊液的檢測(cè)成為重要的輔助診斷手段之一。 3.肌電圖 肌電圖是通過(guò)肌電對(duì)疾病進(jìn)行輔助檢查的一種手段。應(yīng)用電子學(xué)儀器記錄肌肉靜止或收縮時(shí)的電活動(dòng)，及應(yīng)用電刺激檢查神經(jīng)、肌肉興奮及傳導(dǎo)功能的方法。英文簡(jiǎn)稱(chēng)EMG。通過(guò)此檢查可以確定周?chē)窠?jīng)、神經(jīng)元、神經(jīng)肌肉接頭及肌肉本身的功能狀態(tài)。 診斷標(biāo)準(zhǔn) 1、診斷處理總原則 （1）根據(jù)進(jìn)行性癡呆、肌陣攣、錐體/錐體外系功能異常視覺(jué)障礙等臨床癥狀和體征，腦電圖、腦脊液、神經(jīng)病理學(xué)以及病原學(xué)等結(jié)果，予以診斷。 （2）CJD病人中樞神經(jīng)系統(tǒng)組織、眼球組織具有高度感染性，其他組織如扁桃體、脾臟、淋巴結(jié)等也具有感染性。在接觸上述組織時(shí)應(yīng)注意防護(hù)。 （3）尚無(wú)任何資料顯示CJD可通過(guò)接觸傳染。 2、診斷標(biāo)準(zhǔn) （1）散發(fā)型CJD ① 確診診斷 具有典型/標(biāo)準(zhǔn)的神經(jīng)病理學(xué)改變，和/或免疫細(xì)胞化學(xué)和/或Western印跡法確定為蛋白酶耐受性PrP，和/或存在瘙癢病相關(guān)纖維。 ② 臨床診斷 具有進(jìn)行性癡呆，在病程中出現(xiàn)典型的腦電圖改變，和/或腦脊液14-3-3蛋白陽(yáng)性，以及至少具有以下4種臨床表現(xiàn)中的兩種， a．肌陣攣 b．視覺(jué)或小腦障礙 c．錐體/錐體外系功能異常 d．無(wú)動(dòng)性緘默 以及臨床病程短于2年。 ③ 疑似診斷 具有進(jìn)行性癡呆，以及至少具有以下4種臨床表現(xiàn)中的兩種， a．肌陣攣 b．視覺(jué)或小腦障礙 c．錐體/錐體外系功能異常 d．無(wú)動(dòng)性緘默 以及臨床病程短于2年。 ④ 所有診斷應(yīng)排除其他癡呆相關(guān)疾病。 （2）醫(yī)源型CJD 在散發(fā)型CJD診斷的基礎(chǔ)上具有， ① 接受由人腦提取的垂體激素治療的病人出現(xiàn)進(jìn)行性小腦綜合征；或 ② 確定的暴露危險(xiǎn)，例如曾接受過(guò)硬腦膜移植、角膜移植等手術(shù)。 （3）家族遺傳型CJD ① 家族遺傳型CJD包括家族型CJD、吉斯特曼-施特勞斯綜合征（Gerstmann-Straussler -Scheinker syndrome, GSS）、家族型致死性失眠癥（Fatal familial isomnia, FFI）。 ② 確診診斷或臨床診斷CJD病人，具有本病特異的PrP基因突變，和/或一級(jí)親屬中具有確診診斷或臨床診斷的CJD病例。 （4）變異型CJD（variant CJD, vCJD） ① 病史 a．進(jìn)行性神經(jīng)精神障礙 b．病程≥6個(gè)月 c．常規(guī)檢查不提示其它疾病 d．無(wú)醫(yī)源性接觸史 ② 臨床表現(xiàn) a．早期精神癥狀（抑郁、焦慮、情感淡漠、退縮、妄想） b．持續(xù)性疼痛感（疼痛和/或感覺(jué)異常） c．共濟(jì)失調(diào) d．肌陣攣、舞蹈癥、肌張力紊亂 e．癡呆 ③ 臨床檢測(cè) a．腦電圖無(wú)典型的散發(fā)型CJD波型（約每秒出現(xiàn)一次的三相周期性復(fù)合波），或未進(jìn)行腦電圖檢測(cè) b．MRI質(zhì)子密度相出現(xiàn)雙側(cè)丘腦后結(jié)節(jié)部高信號(hào) ④ 扁桃體活檢 陽(yáng)性 （扁桃體活檢不應(yīng)作為常規(guī)檢查，在腦電圖出現(xiàn)典型的散發(fā)型CJD樣波型后不應(yīng)進(jìn)行。對(duì)臨床表現(xiàn)與vCJD相似，而MRI未出現(xiàn)雙側(cè)丘腦后結(jié)節(jié)高信號(hào)病例的診斷有意義。） ⑤ 診斷 a．確診診斷：具有①a和 vCJD神經(jīng)病理學(xué)診斷（大腦和小腦廣泛的空泡樣變及“花瓣樣”的PrP斑塊沉積） b．臨床診斷：具有①和②中的任意4項(xiàng)，和③或①和④ c．疑似診斷：具有①和②中的任意4項(xiàng)，和③a

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推薦問(wèn)答

問(wèn)小肚子下墜疼是怎么回事？
答

小腹下墜疼痛可能由多種原因引起，包括但不限于消化系統(tǒng)疾病、泌尿生殖系統(tǒng)疾病、婦科疾病等。例如，消化系統(tǒng)疾病如腸胃炎、闌尾炎等可能導(dǎo)致腹部不適；泌尿生殖系統(tǒng)疾病如腎結(jié)石、膀胱炎等也可能引起下腹部疼痛；婦科疾病如盆腔炎、卵巢囊腫扭轉(zhuǎn)等也可能導(dǎo)致類(lèi)似癥狀。此外，肌肉拉傷、腹壁疝等也不容忽視。由于小腹下墜疼痛的原因復(fù)雜多樣，建議患者及時(shí)就醫(yī)，通過(guò)詳細(xì)病史詢(xún)問(wèn)、體格檢查及必要的輔助檢查，如腹部超聲、尿液分析等，以明確診斷并制定相應(yīng)的治療方案。

問(wèn)肉瘊子和刺瘊子有何區(qū)別？
答

肉瘊子，醫(yī)學(xué)上稱(chēng)為軟纖維瘤，是一種良性皮膚腫瘤，通常表現(xiàn)為皮膚表面的小肉粒，質(zhì)地柔軟，顏色與正常皮膚相近，多發(fā)于頸部、腋下等皮膚褶皺處。而刺瘊子，又稱(chēng)為尋常疣，是由人乳頭狀瘤病毒（HPV）引起的皮膚病變，表現(xiàn)為皮膚表面的小疣狀突起，質(zhì)地較硬，表面可能有刺狀結(jié)構(gòu)，顏色可能較深，多發(fā)于手部、足部等易受摩擦部位。兩者在病因、臨床表現(xiàn)和治療方法上存在差異。

問(wèn)陰唇長(zhǎng)痘是怎么回事？
答

陰唇長(zhǎng)痘可能是由多種因素引起的，包括局部皮膚感染、毛囊炎、皮脂腺分泌旺盛、激素水平變化、不良衛(wèi)生習(xí)慣等。這些因素可能導(dǎo)致局部皮膚炎癥反應(yīng)，形成類(lèi)似痘痘的丘疹或膿包。建議保持良好的個(gè)人衛(wèi)生，避免過(guò)度清潔導(dǎo)致皮膚屏障受損，減少摩擦和刺激。若癥狀持續(xù)或加重，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，以便進(jìn)行詳細(xì)檢查和針對(duì)性治療。

問(wèn)女生不生孩子會(huì)有什么危害嗎？
答

女性選擇不生育并不會(huì)直接導(dǎo)致健康危害，但需要注意的是，生育對(duì)女性健康有一定的積極影響。例如，懷孕和哺乳可以降低患乳腺癌和卵巢癌的風(fēng)險(xiǎn)。此外，生育過(guò)程中的激素變化有助于調(diào)節(jié)月經(jīng)周期，減少痛經(jīng)。然而，這些影響因個(gè)體差異而異，并非所有女性都會(huì)經(jīng)歷這些積極變化。重要的是，每位女性都應(yīng)根據(jù)自己的身體狀況、心理需求和生活規(guī)劃來(lái)做出是否生育的決定。

問(wèn)帕金森患者如何進(jìn)行十種鍛煉？
答

帕金森病患者可以通過(guò)以下十種鍛煉方式來(lái)改善癥狀：1. 有氧運(yùn)動(dòng)，如快走、慢跑，增強(qiáng)心肺功能；2. 平衡訓(xùn)練，如站立單腳，提高身體穩(wěn)定性；3. 柔韌性訓(xùn)練，如瑜伽、拉伸，增加關(guān)節(jié)活動(dòng)度；4. 力量訓(xùn)練，如啞鈴、阻力帶，增強(qiáng)肌肉力量；5. 功能性訓(xùn)練，如模擬日常活動(dòng)，提高生活自理能力；6. 語(yǔ)言訓(xùn)練，如朗讀、唱歌，改善語(yǔ)言障礙；7. 認(rèn)知訓(xùn)練，如記憶游戲，提高思維能力；8. 放松訓(xùn)練，如深呼吸、冥想，減輕焦慮和緊張；9. 音樂(lè)療法，如聽(tīng)輕音樂(lè)，改善情緒；10. 社交活動(dòng)，如參加興趣小組，增加社交互動(dòng)。這些鍛煉應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行，以確保安全和有效。

問(wèn)如何正確檢測(cè)血糖值？
答

正確檢測(cè)血糖值應(yīng)遵循以下步驟：首先，確保使用經(jīng)過(guò)校準(zhǔn)的血糖儀和質(zhì)量合格的血糖試紙。在檢測(cè)前，用肥皂和水清潔雙手，然后徹底擦干。使用采血針刺破手指，將血液滴在試紙上。等待血糖儀顯示讀數(shù)，記錄結(jié)果。建議在餐前和餐后2小時(shí)進(jìn)行檢測(cè)，以獲得更準(zhǔn)確的血糖控制情況。定期監(jiān)測(cè)血糖對(duì)于糖尿病患者至關(guān)重要，有助于調(diào)整治療方案和預(yù)防并發(fā)癥。

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