地中海貧血(地中海貧血 )

別名：: 地貧,海洋性貧血,珠蛋白生成障礙性貧血

傳染性：: 無傳染性

治愈率：: 30--60%

多發(fā)人群：: 所有人群，嬰幼兒

發(fā)病部位：: 血液血管

典型癥狀：: 頭暈 脾腫大 氣血不足 重度貧血

并發(fā)癥：: 肝硬化 貧血

是否醫(yī)保：: 是

掛號科室：: 血液科兒科

治療方法：: 藥物治療

地中海貧血就診？

地中海貧血就診指南針對地中海貧血患者去醫(yī)院就診時常出現(xiàn)的疑問進(jìn)行解答，例如：地中海貧血掛什么科室的號？地中海貧血檢查前的注意事項(xiàng)？醫(yī)生一般會問什么？地中海貧血要做哪些檢查？地中海貧血檢查結(jié)果怎么看？等等。地中海貧血就診指南旨在方便地中海貧血患者就醫(yī)，解決地中海貧血患者就診時的疑惑問題。典型癥狀貧血、虛弱、腹內(nèi)結(jié)塊、最佳就診時間無特殊，盡快就診就診時長初診預(yù)留1天，復(fù)診每次預(yù)留半天復(fù)診頻率/診療周期門診治療：每周復(fù)診至逐步拉長復(fù)診周期待血液穩(wěn)定后，不適隨診。嚴(yán)重者需入院治療待血液水平穩(wěn)定后轉(zhuǎn)門診治療。就診前準(zhǔn)備無特殊要求，注意休息。常見問診內(nèi)容 1、描述就診原因（從什么時候開始，有什么不舒服？） 2、有無貧血、虛弱、腹內(nèi)結(jié)塊、等伴隨癥狀？ 3、有無家族史。 4、是否到過醫(yī)院就診，做過那些檢查，檢查結(jié)果是什么？ 5、治療情況如何？重點(diǎn)檢查項(xiàng)目 1.紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)：方法簡便，易開展，但準(zhǔn)確性不高，地貧大多會異常，但輕型地貧和靜止型地貧基因攜帶者可能會正常。此項(xiàng)檢查只能提示地貧，不能診斷。 2.血常規(guī)（也叫血細(xì)胞分析）：縣一級的醫(yī)院都有自動血細(xì)胞血析儀，非常容易做，費(fèi)用也不高，可完全替代做紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)，準(zhǔn)確性高于紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)，平均人們到醫(yī)院體檢或看一般的病都會做此項(xiàng)檢查，主要看其中的平均紅細(xì)胞體積（英文縮寫為MCV）和平均紅細(xì)胞血紅蛋白含量（英文縮寫為MCH），各型地貧MCV和/或MCH均會降低，但靜止型地貧基因攜帶者可能會正常。重型、中間型和輕型地貧可同時有血紅蛋白（英文縮寫為Hb）的下降。此項(xiàng)只能提示地貧，不能診斷。 3.血紅蛋白電泳、血紅蛋白A2定量測定和血紅蛋白F定量測定：重型和中間型地貧（α和β）做此項(xiàng)可明確診斷，輕型β地貧和靜止型β地貧基因攜帶者做此項(xiàng)大多也可診斷，少數(shù)人員不能診斷。輕型α地貧和靜止型α地貧基因攜帶者做此項(xiàng)不能診斷，少數(shù)可有提示作用。 4.zeta鏈檢測：臨床上主要用于輕型α地貧的診斷，過去常用，但由于其在實(shí)驗(yàn)中要用到劇毒試劑，對檢驗(yàn)員有傷害，對環(huán)境污染也較大，現(xiàn)改用酶標(biāo)法做，準(zhǔn)確性也比以前高，但要整批做比較好，zeta鏈陽性就可明確診斷為輕型α地貧（東南亞缺失型）。 5.地貧基因分析：基因分析可代替上述所有檢測，但因設(shè)備、實(shí)驗(yàn)室、技術(shù)人員的要求均較高，一般醫(yī)院難以開展。診斷標(biāo)準(zhǔn) 1.β珠蛋白生成障礙性貧血（地中海貧血）（1）重型外周血象呈小細(xì)胞低色素性貧血，紅細(xì)胞大小不等，中央淺染區(qū)擴(kuò)大，出現(xiàn)異形、靶形、碎片紅細(xì)胞和有核紅細(xì)胞、點(diǎn)彩紅細(xì)胞、嗜多染性紅細(xì)胞、豪-周氏小體等；網(wǎng)織紅細(xì)胞正常或增高。骨髓象呈紅細(xì)胞系統(tǒng)增生明顯活躍，以中、晚幼紅細(xì)胞占多數(shù)，成熟紅細(xì)胞改變與外周血相同。紅細(xì)胞滲透脆性明顯減低。HbF含量明顯增高，大多>0.40，這是診斷重型β地貧的重要依據(jù)。（2）輕型成熟紅細(xì)胞有輕度形態(tài)改變，紅細(xì)胞滲透脆勝正常或減低，血紅蛋白電泳顯示HbA2含量增高（0.035～0.060），這是本型的特點(diǎn)。HbF含量正常。（3）中間型外周血象和骨髓象的改變?nèi)缰匦停t細(xì)胞滲透脆性減低，HbF含量為0.40～0.80,HbA2含量正常或增高。 2.α珠蛋白生成障礙性貧血（地中海貧血）（1）靜止型紅細(xì)胞形態(tài)正常，出生時臍帶血中Hb Bart's含量為0.01～0.02，但3個月后即消失。（2）輕型紅細(xì)胞形態(tài)有輕度改變，如大小不等、中央淺染、異形等；紅紐胞滲透脆性降低；變性珠蛋白小體陽性；HbA2和HbF含量正常或稍低。患兒臍血Hb Bart's含量為0.034～0.140，于生后6個月時完全消失。（3）中間型外周血象和骨髓象的改變類似重型β地貧；紅細(xì)胞滲透脆性減低；變性珠蛋白小體陽性；HbA2及HbF含量正常。出生時血液中含有約0. 25Hb Bart's及少量HbH；隨年齡增長，HbH逐漸取代HbBart's，其含量為0.024～0.44。包涵體生成試驗(yàn)陽性。（4）重型外周血成熟紅細(xì)胞形態(tài)改變?nèi)缰匦挺碌刎殻泻思t細(xì)胞計數(shù)和網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)明顯增高。血紅蛋白中幾乎全是Hb Bart's，或同時有少量HbH，無HbA、HbA2和HbF。

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