1.預防:
1)保持樂觀愉快的情緒。較強烈的長期或反復精神緊張、焦慮、煩燥、悲觀等情緒變化，可使大腦皮質興奮和抑制過程的平衡失調，使肌跳加重，使肌萎縮發展。
2)合理膳食，保持消化功能正常。脊髓空洞癥肌萎縮患者保持消化功能正常，合理調配飲食結構是康復的基礎。脊髓空洞癥肌萎縮患者需要高蛋白、高能量飲食補充，提供神經細胞和骨骼肌細胞重建所必需的物質，以增強肌力、增長肌肉，早期采用高蛋白、富含維生素、磷脂和微量元素的食物，并積極配合藥膳，如山藥、苡米、蓮子心、陳皮、太子參、百合等，禁食辛辣食物，戒除煙、酒。中晚期患者，以高蛋白、高營養、富含能量的半流食和流食為主，并采用少食多餐的方式以維護患者營養及水電解質平衡。
3)注意預防感冒、感染。脊髓空洞癥肌萎縮患者由于自身免疫機能低下，或者存在著某種免疫缺陷，一旦感冒 ，病情加重，病程延長，肌萎無力、肌跳加重，特別是球麻痹患者易并發肺部感染，如不及時防治，預后不良，甚至危及患者生命。 胃腸炎可導致腸道菌種功能紊亂，尤其病毒性胃腸炎對脊髓前角細胞有不同程度的損害，從而使患者肌跳加重、肌力下降、病情反復或加重。
2.其他注意事項:
1)常合并夏科氏關節病(關節磨損、萎縮和畸形, 關節腫大, 活動度增加, 運動時有摩擦音而無痛覺)、脊柱側彎、弓形足、顱底凹陷、腦積水等。
2)本病的后期，空洞常累及三叉神經脊束核出現面部洋蔥皮樣痛溫覺缺失，自外側向鼻唇部發展;累及疑核引起吞咽困難飲水嗆咳;累及舌下神經核伸類肌及肌束顫動;累及面神經核出現周圍性面癱;前庭小腦通路受累出現眩暈、眼震和步態穩。脊髓空洞癥常合并其他先天性畸形，如脊柱側彎或后突畸形、隱性脊柱裂、頸枕區畸形、小腦扁桃體下疝和弓形足等。
