腎性氨基酸尿是遺傳性疾病，臨床主要預防胱氨酸尿癥引起的尿路結(jié)石，有兩個基本點：一是降低尿胱氨酸濃度，另一是增加胱氨酸溶解度。如患者尿胱氨酸的排泄量較少，屬于“無結(jié)石性胱氨酸尿癥”，可不予特別治療，動態(tài)觀察，定期復查。在水化尿液與堿化尿液的基礎上，部分患者給予D-青霉胺或α-巰基丙酰戊炔甘油，可以有效地抑制尿路結(jié)石的生長;還可發(fā)現(xiàn)經(jīng)上述治療后尿胱氨酸濃度控制在138～326mg/gCr，結(jié)石逐漸消失。但該藥有較大的副作用，30%使用硫普羅寧者有顯著副作用，使用D-青霉胺者85.7%發(fā)生副作用。Chow等對16例患者進行了研究，他們在使用D-青霉胺或α-巰基丙酰戊炔甘油失敗的情況下，使用了卡托普利。結(jié)果顯示，D-青霉胺和α-巰基丙酰戊炔甘油都能使水化尿液與堿化尿液治療失敗的患者產(chǎn)生結(jié)石的幾率下降，卡托普利也有相同的作用，但療效似乎不如前兩者，與他們也無相加作用。
- 別名：
- 傳染性：
- 無傳染性
- 治愈率：
- 多發(fā)人群：
- 嬰幼兒
- 發(fā)病部位：
- 腎
- 典型癥狀：
- 小腦性共濟失調(diào) 營養(yǎng)障礙
- 是否醫(yī)保：
- 是
- 掛號科室：
- 兒科 腎內(nèi)科
- 治療方法：
