一、癥狀
本病臨床少見,主要表現為反復發作性頭痛,發熱,腦膜刺激征;每次發作無特殊誘因,亦無任何先兆,每次發作形式與臨床表現均十分相似;發作間歇期長短不等,發作與消退迅速,發作次數難以預料;有將近50%的患者可出現輕重不一,歷時短暫的腦實質損害的表現;病程自限,預后良好。
本病征多見于小嬰兒,發作突然,數小時內癥狀即達頂點,發熱,惡心,嘔吐,頭痛,頸背痛,肌痛,頸強直,克征和布征陽性,有的尚有驚厥,幻覺,昏迷,復視,面神經麻痹,瞳孔不等大,巴氏征陽性等,癥狀持續2~7天,長可達20余天,然后很快消失,恢復正常,間隔數天至2個月又發作,經數年內多次相似的發作后,可突然停止發作,不留后遺癥。
二、診斷
目前本病的診斷主要依據1962年Bruyn提出的診斷標準:
1.反復腦膜炎癥狀發作: 反復發熱伴腦膜刺激征,每次發作持續3~7天,起病時有發熱,發作時表現為頭痛,頸背痛,肌痛,頸背強直,布氏,克征均陽性,癥狀在發作后數小時達高峰,持續數天癥狀突然消失。
2.間歇性發作: 兩個發作間無任何癥狀和體征,腦膜炎癥狀來去突然。
3.發作期腦脊液細胞數增加: 包括內皮細胞,中性粒細胞,淋巴細胞。
4.病程自限無后遺癥: 反復發作,一般不影響健康。
5.應用現代檢查技術:不能發現任何致病微生物 Evans認為實驗室較具特征性的是腦脊液中發現形態大而規則,胞漿和細胞核分界不清,容易破碎的單核細胞,即Mollaret細胞,一般認為Mollaret細胞在發病后數小時內出現,24h后很少見到。