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近端腎小管性酸中...(近端腎小管性酸中... )

別名:
Ⅱ型RTA,近側(cè)腎小管酸中毒,近端腎小管酸中毒(Ⅱ型)
傳染性:
無傳染性
治愈率:
10%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
典型癥狀:
多尿 乏力 骨痛 生長緩慢 腎區(qū)鈍痛
并發(fā)癥:
低鉀血癥 代謝性酸中毒
是否醫(yī)保:
掛號科室:
腎內(nèi)科
治療方法:
對癥治療、藥物治療

近端腎小管性酸中...有哪些癥狀?

  一、癥狀

  本病癥狀通常較輕,表現(xiàn)為生長遲緩,營養(yǎng)不良,易乏,軟弱無力,厭食、多尿、煩渴或有低鉀血癥。典型病例有高氯酸血癥,但遠(yuǎn)端腎小管酸化功能正常,尿pH能降至5.5以下,或伴有骨損害(骨軟化、骨質(zhì)疏松),糖尿、氨基酸尿等。Ⅱ型PRTA主要臨床特點(diǎn)為:

  原發(fā)性PRTA主要見于男性嬰兒,多伴其他近端腎小管重吸收功能缺陷如糖尿、磷尿等,在1~2歲可自發(fā)消失。

  患者由于代謝性酸中毒與低鈉、低鉀血癥可出現(xiàn)生長發(fā)育遲緩、惡心、嘔吐等酸性中毒以及軟弱、疲乏、肌無力、便秘等低鈉血癥和低鉀血癥表現(xiàn)。由于HCO3-腎閾在PRTA時(shí)降至15~18mmol/L,低于15mmol/L后可排酸性尿(pH<5.5),嚴(yán)重酸中毒少見。

  另外如不伴近端小管磷吸收障礙則無高磷尿癥,并很少出現(xiàn)代謝性骨病、腎鈣化、腎結(jié)石。而非選擇性患者,則可出現(xiàn)尿磷增多,葡萄糖尿、氨基酸尿等。

  繼發(fā)性PRTA除上述表現(xiàn)外,還有原發(fā)病癥狀。且易被原發(fā)病的癥狀所掩蓋,應(yīng)提高警惕繼發(fā)性PRTA的發(fā)生。

  二、診斷

  本型多見于男性兒童,幼年期發(fā)病,有些隨年齡增長而自行緩解。癥狀通常較輕,表現(xiàn)生長遲緩,營養(yǎng)不良,易乏,軟弱無力,厭食、多尿、煩渴,或有低鉀血癥。典型病例有高氯酸血癥,但遠(yuǎn)端腎小管酸化功能正常,尿pH能降至5.5以下。或有骨損害(骨軟化、骨質(zhì)疏松),糖尿、氨基酸尿等。依據(jù)前述表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查診斷可以成立。必要時(shí)作碳酸氫鹽重吸收試驗(yàn)和腎HCO3-閾值測定,如尿HCO3-排泄率為濾過量的15%以上部分可確診。

  Ⅱ型RTA的診斷要點(diǎn):

  1.高氯性酸中毒 除外非腎原性疾病所致者。如代謝性酸中毒嚴(yán)重[血漿HCO3-<15~18mmol/L,而晨尿pH≤5.5,NH4+,排量>40μmol/(min·1.73m2),且排除自胃腸道丟失HCO3-,可診斷本病。

  2.不明原因的低鉀血癥、低磷血癥,尿糖陽性、尿鉀升高、尿磷升高和高尿酸鹽尿癥。

  3.尿pH>6.0。

  4.酸、堿負(fù)荷試驗(yàn)陽性。

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