一、癥狀
因子Ⅺ缺乏引起的出血十分輕微，皮下淤斑、鼻出血、經血過多、血尿、產后出血和拔牙后出血最為常見，關節出血和肌肉內出血非常少見。值得注意的是， FⅪ活性減低出血嚴重程度并不完全相關。部分 FⅪ減少的患者接受手術時不會發生凝血障礙，但部分患者可能發生嚴重的手術后出血，需要進行大量的替代治療。如果一個患者在繼往手術時沒有發生出血過多的現象，那么其再次接受手術時可能也不會發生凝血障礙。在一項對伊朗人群中因子Ⅺ缺乏患者臨床出血表現的研究發現，FⅪ小于1%～5%和 FⅪ小于6%～30%的患者發生諸如肌肉出血或關節出血等嚴重出血的比率并沒有明顯的差異(大約 25%)。在因子Ⅺ缺乏中最容易引起的出血是口腔和術后出血，約50%患者有出血表現。因子Ⅺ缺乏患者 FⅪ 活性與臨床表現差異的機制目前尚不十分清楚。比較可能的解釋是體外基于 APTT 實驗的檢測 FⅪ活性的方法并不能反映在體情況下真實的FⅪ止血功能，有假說認為 FⅪ與血小板間作用(APTT實驗并不能揭示這一生理過程)是否受到影響是決定因子Ⅺ缺乏患者臨床出血輕重的一個重要因素。
二、診斷
根據臨床出血癥狀、遺傳類型和實驗室檢查進行診斷， FⅪ：C 測定或Biggs凝血活酶生成試驗可確定診斷。
