心臟淤積少量淀粉樣物質(zhì)頗為常見(jiàn)，臨床多無(wú)癥狀，且對(duì)心功能的影響甚微。多量沉積者，則因心臟僵硬可造成明顯的心臟收縮和舒張功能障礙。可見(jiàn)以下臨床表現(xiàn)：①限制型心肌病：最常見(jiàn)。表現(xiàn)為右心功能不全和周圍性水腫，無(wú)夜間陣發(fā)性呼吸困難和端坐呼吸。由于心室僵硬，可致左心室舒張?jiān)缙诔溆俣葴p慢。但有別于縮窄性心包炎，后者左心室舒張?jiān)缙诔溆Ｔ鏊伲膳c之鑒別。②充血性心力衰竭：較常見(jiàn)。常見(jiàn)者有心悸、氣促、兩肺底濕啰音，系由心肌收縮功能減退所致，隨病情加重，心衰癥狀可進(jìn)行性加重，予常規(guī)治療多不能奏效。③體位性低血壓：約10%患者可出現(xiàn)體位性低血壓，多由血管和自主神經(jīng)淀粉樣變性所致。此外，研究發(fā)現(xiàn)，并與心臟和腎上腺淀粉樣變性有關(guān)。④心律失常：頗常見(jiàn)，檢出率約占50%～85%，病變累及傳導(dǎo)系統(tǒng)者，多表現(xiàn)為束支傳導(dǎo)阻滯、高度房室傳導(dǎo)阻滯以及發(fā)作性竇性靜止。此外，并可檢獲陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速、房顫、頻發(fā)性室性期前收縮，甚至室性心動(dòng)過(guò)速及心室顫動(dòng)。⑤心絞痛：淀粉樣變性累及冠狀動(dòng)脈者可引起心絞痛。約80%的病人胸前導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)病理性Q波或過(guò)渡區(qū)R波遞增不良。⑥體檢可發(fā)現(xiàn)頸靜脈充盈，有庫(kù)斯莫爾(Kussmaul)征，舒張期額外心音，有時(shí)被誤認(rèn)為是心包叩擊音。一些病例可有二尖瓣關(guān)閉不全的心臟雜音，表示瓣膜受侵犯。
臨床上有以下4種類型容易侵犯心臟：
1.原發(fā)性全身性淀粉樣變性 好發(fā)于中老年，該病得到診斷時(shí)的平均年齡分為55歲和62歲兩組。男性好發(fā)，均證實(shí)病人血中或尿中有單克隆免疫球蛋白和骨髓瘤漿細(xì)胞增多。該病臨床表現(xiàn)變化多端，但一般存在以下癥狀：①特發(fā)性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)周圍神經(jīng)病變伴有自主神經(jīng)病變;②限制性心肌病變伴心電圖低電壓和傳導(dǎo)紊亂而無(wú)其他病因可查;③非血小板減少性紫癜伴皮膚硬結(jié)，擠壓紫癜和直腸后紫癜;④類風(fēng)濕樣關(guān)節(jié)炎癥狀和顯著的大關(guān)節(jié)病變(肩墊征);⑤巨舌癥;⑥出血傾向，繼發(fā)于孤立性獲得性X因子缺乏;⑦特發(fā)腎病綜合征;⑧男性病人可見(jiàn)腕管綜合征。如有以上臨床綜合征，則應(yīng)考慮原發(fā)性全身性淀粉樣變性。
2.繼發(fā)性全身性淀粉樣變性 是指繼發(fā)于各種慢性感染性、炎癥性或腫瘤性疾病的病變。繼發(fā)性全身性淀粉樣變性的精確發(fā)生率很難統(tǒng)計(jì)。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎是最常見(jiàn)的好發(fā)因素，其次慢性感染也易發(fā)生。
3.多發(fā)性骨髓瘤合并淀粉樣變性 多發(fā)性骨髓瘤合并淀粉樣變性的年齡分布、性別差異及臨床表現(xiàn)非常類似原發(fā)性全身性淀粉樣變性。6%～15%的骨髓瘤病人可發(fā)生淀粉樣變性。有淀粉樣變性的大部分病人血清中有免疫球蛋白副蛋白，且有本周蛋白和蛋白尿。血中大量游離輕鏈，直接和類淀粉物沉積的形成及播散有關(guān)。其K和γ輕鏈的比例與原發(fā)性全身性淀粉樣變不同，后者以γ輕鏈(本周蛋白)為主。
4.家族性心臟淀粉樣病變 Skinnel 1991年報(bào)道在丹麥的同胞親緣中有5個(gè)成員有類淀粉樣變性、心肌病變，在40歲后發(fā)生充血性心力衰竭的癥狀，病變進(jìn)行發(fā)展經(jīng)過(guò)2～6年死亡。血流動(dòng)力學(xué)研究符合限制性心肌病。另一同親緣中3例有持續(xù)性心房停頓，臨床表現(xiàn)為心動(dòng)過(guò)緩、缺乏P波、心臟擴(kuò)大、輕度的心力衰竭。
50歲以上患者。有原發(fā)性全身性淀粉樣變的臨床表現(xiàn)或其他疾病易致淀粉樣變者，如出現(xiàn)進(jìn)行性頑固性心力衰竭，X線胸片示心臟并不擴(kuò)大，超聲心動(dòng)圖示左心室腔偏小，左心室后壁及心室間隔增厚者，應(yīng)高度懷疑為淀粉樣變心肌病。確診有賴于心內(nèi)膜心肌活檢，對(duì)無(wú)條件做心內(nèi)膜心肌活檢的病人，直腸黏膜及腎活檢亦有助于明確診斷。
