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顯微型多血管炎(顯微型多血管炎 )

別名:
微型多動脈炎,微型多發(fā)性血管炎,微型結(jié)節(jié)性多動脈炎
傳染性:
無傳染性
治愈率:
60%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
血液血管
典型癥狀:
水腫 蛋白尿 少尿 無尿
并發(fā)癥:
貧血 高血壓
是否醫(yī)保:
掛號科室:
心血管內(nèi)科
治療方法:
病因治療、對癥治療

顯微型多血管炎有哪些癥狀?

  顯微型多血管炎癥狀診斷

一、癥狀

  本病確診前可有較長時間的無癥狀期。也可在暴發(fā)期前數(shù)天或數(shù)年內(nèi)有類似關(guān)節(jié)痛或咯血等全身癥狀。其病程跨度在4周~2年。多數(shù)患者在確診前即有全身癥狀,如無誘因的全身不適、發(fā)熱、體重減輕等,確診時往往56%~70%的患者伴全身明顯改變。有的患者從癥狀初發(fā)至診斷明確歷時超過1年。多數(shù)患者從腎臟癥狀首發(fā)至腎活檢的間隔期短于1個月。

1.腎臟改變

MPA主要特征為100%腎臟受累,大部分患者表現(xiàn)RPGN、少尿或無尿、血尿,且1/3呈肉眼血尿、蛋白尿、嚴重者可見腎病綜合征范圍蛋白尿,嚴重高血壓并不多見,腎功能可呈進行性減退。


  2.肺受累

12%~29%本病患者伴有肺出血,也是發(fā)病和死亡的重要因素之一??┭獮槌R姺尾渴芾郾憩F(xiàn),輕則痰中帶血絲,重則大量咯血。多數(shù)病例在入院1月內(nèi)出現(xiàn),但亦可長期存在,伴呼吸困難和貧血,肺出血可導(dǎo)致嚴重低氧血癥。常見影像學(xué)特征為肺泡陰影而無肺水腫或感染。一氧化碳轉(zhuǎn)換系數(shù)升高(≥30%)亦提示肺出血,可依靠支氣管肺泡灌洗法確診。部分小血管性肺血管炎患者臨床影像學(xué)功能檢查符合間質(zhì)性病變過程,類似特發(fā)性肺纖維變性。

  3.其他臨床表現(xiàn)

與PAN相類似,65%~72%患者有骨骼肌受累(肌痛、關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎);44%~58%有皮膚改變(紫癜、片狀出血);胃腸道癥狀有腹痛(32%~58%)和消化道出血(29%);僅14%~36%患者有外周神經(jīng)病變,較PAN少見;眼、耳、鼻、喉等處病變較PAN多見,個別患者有口腔潰瘍

  二、診斷

  有多系統(tǒng)損害尤其肺、腎損害,組織病理為小血管炎癥而無肉芽腫形成,腎病理為節(jié)段壞死性腎小球腎炎,伴新月體形成,免疫熒光陰性。血清P-ANCA陽性,抗MPO抗體陽性,可診斷本病。

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