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食管重復畸形(食管重復畸形 )

別名:
食道重復畸形,雙食管畸形
傳染性:
無傳染性
治愈率:
20%
多發(fā)人群:
嬰幼兒
發(fā)病部位:
食管
典型癥狀:
呼吸困難 便血 吞咽困難 氣管受壓 氣管移位
并發(fā)癥:
貧血
是否醫(yī)保:
掛號科室:
兒科 胃腸外科
治療方法:
手術(shù)治療、中醫(yī)藥物治療、西醫(yī)藥物治療

食管重復畸形有哪些癥狀?

  一、癥狀

  主要取決于囊腫大小、有無內(nèi)出血和感染,以及對相鄰臟器(氣管、食管、肺)的壓迫或腐蝕程度而表現(xiàn)不同的癥狀。發(fā)病可急可緩,一般常以下列癥狀就診:

  1.癥狀

  (1)呼吸道梗阻:氣管受壓狹窄可出現(xiàn)呼吸急促、喘憋、口周青紫。如肺部有感染,則缺氧更明顯,嚴重者可突發(fā)窒息。囊腫巨大時,可致縱隔移位、心臟受壓,心肺功能障礙可同時出現(xiàn)。如診治及時,行囊腫緊急穿刺抽液減壓,病情可立即緩解,以爭得手術(shù)時機,否則,很易導致死亡。

  (2)咯血、便血:大囊腫常與肺有粘連,酸性囊液腐蝕囊壁破潰入肺,便引起肺組織破壞、血管滲血而表現(xiàn)為咯血。便血的來源有2個:①小兒不會吐,由氣管咯出的血液經(jīng)咽部咽下入腸道。②管腔型食管囊腫的內(nèi)出血可直接由腸道排出。

  (3)吞咽困難或嘔吐:隨著囊腫對食管的壓迫加重,可使患兒發(fā)生進行性吞咽困難,甚至嘔吐。鋇劑檢查很易確診。

  2.體征 患側(cè)胸廓飽滿,肋間隙增寬,主氣管移位,叩診呈濁音,聽診可有呼吸音減低。肺部感染時,可聞及濕啰音。

  二、診斷:

  1.臨床表現(xiàn) 出現(xiàn)無明顯誘因的呼吸困難、發(fā)紺、咯血、便血及吞咽困難等。查體:患側(cè)胸廓飽滿,肋間隙增寬,主氣管移位,發(fā)生于頸部較大的重復畸形可在頸的一側(cè)見到隆起的腫物。

  2.輔助檢查 提示后縱隔腫物,壓迫食管和氣管。

  Watersion對50例食管重復畸形研究指出,該類畸形在診斷學上有2個重要表現(xiàn),一是食管重復畸形多有胃黏膜組織,而易發(fā)生潰瘍,甚至可以穿透管壁進入氣管,引起咯血。其次重復畸形多同時合并有半椎體畸形。

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