卡波西肉瘤癥狀診斷
一、癥狀：
在未患艾滋病的老年人 卡波西肉瘤通常發(fā)生于足趾及腿部，表現(xiàn)為紫色或暗褐色斑塊或結(jié)節(jié)，呈真菌樣生長(zhǎng)或浸潤(rùn)軟組織及侵犯骨組織，約5%~10%會(huì)有淋巴結(jié)和內(nèi)臟的播散。
伴有艾滋病的病人 卡波西肉瘤可能是首發(fā)癥狀。僅僅表現(xiàn)為隆起的紫色，粉紅色或紅色的丘疹，或圓形，卵圓形褐色或紫色斑塊，往往先出現(xiàn)在軀干上部的皮膚或粘膜。可在皮膚上廣泛播散，并伴有內(nèi)臟損害及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。可能會(huì)有廣泛出血包括內(nèi)臟出血。 可分以下5種亞型：
1.經(jīng)典型卡波氏肉瘤classic Kaposi sarcoma)
早期損害最常見(jiàn)于足趾及跖部，呈淡紅色、紫色或藍(lán)黑色斑和斑片，并擴(kuò)展和融合形成結(jié)節(jié)或斑塊。有橡皮樣硬度，看起來(lái)像暗紫色血管瘤。患肢可有水腫。以后斑塊和結(jié)節(jié)亦可發(fā)生于臂部、手部，甚至擴(kuò)展至顏面、耳、軀干或口腔。特別是軟腭。病程呈緩慢進(jìn)行性，可致下肢顯著增粗。疾病早期，皮損可周期性緩解，結(jié)節(jié)可自然消退，遺留萎縮性和色素增深的瘢痕。胃腸道為最常見(jiàn)的內(nèi)臟受累部位。肺、心、肝、結(jié)合膜和腹部淋巴結(jié)亦可受累。骨骼改變有特征性和診斷性。骨受累表現(xiàn)為骨質(zhì)疏松、囊腫和骨皮質(zhì)侵蝕。骨骼損害為疾病廣泛播散的指征。本病進(jìn)展緩慢，內(nèi)臟及淋巴結(jié)罕受侵，預(yù)后較好。
其特點(diǎn)可歸納如下：
1)多見(jiàn)于50～70歲的老年男性。
2)皮損常見(jiàn)于下肢遠(yuǎn)端、手、前臂等處，后期可出現(xiàn)于面部、耳、軀干及口腔，特別是在軟腭較多見(jiàn)。
3)皮膚損害為紅色、紫紅色、淡藍(lán)黑、青紅丘疹或斑塊，逐漸增大融合成大的斑塊、結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)質(zhì)硬如橡皮。可出現(xiàn)明顯的局部淋巴水腫。
4)可累及內(nèi)臟、骨骼。內(nèi)臟以胃腸道最常見(jiàn)。此外，心、肺、肝、腎上腺及腹部淋巴結(jié)也可累及。骨骼受累表現(xiàn)為骨質(zhì)疏松、囊腫，甚至侵蝕皮質(zhì)。骨骼變化富有特征性，有診斷價(jià)值。
5)自覺(jué)燒灼、瘙癢或疼痛。
2.非洲皮膚卡波氏肉瘤(African cutaneous kaposi sarcoma)
常見(jiàn)于20～50歲的男性，可見(jiàn)四肢出現(xiàn)結(jié)節(jié)性、浸潤(rùn)性血管腫塊。此型Kaposi肉瘤流行于熱帶非洲。呈局部侵襲性。常伴發(fā)下肢顯著水腫，骨受累。
3.非洲淋巴結(jié)病性卡波氏肉瘤(African lymphadenopathic kaposi sarcoma)發(fā)生于10歲以下兒童，淋巴結(jié)受累，可有或無(wú)皮膚損害。呈侵襲性經(jīng)過(guò)，往往在發(fā)病后兩年內(nèi)死亡。出現(xiàn)皮損前淋巴結(jié)，特別是頸淋巴結(jié)腫大。損害亦見(jiàn)于眼瞼和結(jié)合膜，呈出血性組織團(tuán)塊并下垂。常伴發(fā)淚腺、腮腺和頜下腺腫大，與Mikulicz綜合征相似。
4.艾滋相關(guān)卡波氏肉瘤(AIDS-associated Kaposi sarcoma)
好發(fā)于頭、頸、軀干和黏膜。皮損開(kāi)始為1或數(shù)個(gè)紅色到紫紅色斑，繼而迅速進(jìn)展為丘疹、結(jié)節(jié)和斑塊。損害較小，分布廣泛，進(jìn)展迅速。暴發(fā)性者則可有淋巴結(jié)和系統(tǒng)性受累。內(nèi)臟受累，最常見(jiàn)者為肺(37%)，胃腸道(50%)，淋巴結(jié)(50%)。
其特點(diǎn)可歸納如下：
1)主要見(jiàn)于20～50歲的青壯年艾滋病患者。
2)皮損分布廣泛，多發(fā)生于頭、頸、軀干、足底部。
3)皮膚損害為紅色斑疹，周圍有蒼白暈;以后變成紫色或棕色斑塊或結(jié)節(jié)，蒼白暈消失;皮損較小，直徑約1cm左右，呈對(duì)稱分布。
4)可有口腔黏膜及胃腸道損害。
5)發(fā)展迅速，病死率高。
5.免疫抑制相關(guān)卡波氏肉瘤(immunosuppresSion-associated Kaposi sarcoma)
損害類似經(jīng)典性卡波氏肉瘤。發(fā)病部位差別較大。內(nèi)臟受累比率不等。
二、診斷：
臨床表現(xiàn)的骨骼改變，有特征性和診斷性意義。結(jié)合組織病理檢查的特點(diǎn)，即可診斷。
1.病史 患者有巨病毒、艾滋病病毒感染史，或外傷等。
2.臨床特點(diǎn) 老年人，發(fā)生于足趾、足弓部位的，多發(fā)性浸潤(rùn)性暗紅色結(jié)節(jié)，易破潰，自覺(jué)疼痛。
3.組織病理 提示為缺血性血管內(nèi)皮細(xì)胞的惡性腫瘤。
