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小兒硬皮病(小兒硬皮病 )

別名:
小兒膠原沉著病,小兒硬皮癥
傳染性:
無傳染性
治愈率:
80%
多發人群:
兒童
發病部位:
皮膚
典型癥狀:
水腫 關節疼痛 局部皮膚變緊
并發癥:
吸收不良綜合征 心律失常 肺動脈高壓 心包炎
是否醫保:
掛號科室:
皮膚科 兒科
治療方法:
飲食療法、藥物治療

小兒硬皮病有哪些癥狀?

  小兒硬皮病癥狀診斷

硬皮病可以分為局限性硬皮病和系統性硬化癥,部分局限性硬皮病可以轉化為系統性硬皮病,兩者沒有絕對界限。

  (1)局限性硬皮病 包括硬斑病、帶狀硬皮病、點滴狀硬皮病、片狀硬皮病。

  (2)系統性硬化癥 包括肢端硬皮病、彌漫性硬皮病、CREST綜合征(包括肢端硬化和毛細血管擴張,鈣質沿積,雷諾氏現象,食管蠕動異常癥狀,此為系統性硬化的一個類型,予后較好。)

  一、癥狀

  肢端硬皮病與彌漫性硬皮病:

  (1)雷諾現象:約為70%患者的首發癥狀,有時為硬皮病早期惟一表現,是該病的典型癥狀之一。表現為指(趾)端遇冷或情緒波動時出現發白→青紫→變紅三相改變,經保暖后可緩解。

  (2)皮膚、黏膜:病變過程可分為水腫,硬化和萎縮三期。具體表現為開始皮膚病變見于雙側手指、面部,后向軀干蔓延。經歷水腫期(皮膚變厚、緊張、蒼白和皮溫降低)、硬化期(皮膚增厚、變硬如皮革,呈蠟樣光澤、面部呈假面具狀、皺紋消失和張口困難)、最后萎縮期(皮膚光滑而細薄如羊皮紙緊貼于皮下骨面)。黏膜(如口腔、陰道黏膜)可硬化、萎縮。

  局限性硬皮病:

  (1)硬斑病:多發生在腰、背部,其次為四肢及面頸部,表現為圓形、橢圓形或不規則形的水腫性斑片,初呈淡紅或紫紅,經數周或數月逐漸擴大硬化,顏色變為淡黃色或象牙色,局部無汗、毛發脫落,數年后轉化為白色或淡褐色萎縮性疤痕。皮膚活檢符合硬皮病改變。

  (2)帶狀硬皮病:好發于兒童和青年,女性多于男性,病變沿肋間和一側肢體呈帶狀分布,可為單條或數條,病變演變過程同硬斑病。

  (3)點滴狀硬斑病:多發于頸、胸、肩背等處,約綠豆至五分硬幣大小,呈集簇性線狀排列,其演變過程似硬斑病。

  系統性硬化癥是一個累及多系統的自身免疫病,

除有皮膚特征性改變外,還可累及內臟,其中最常受累的是消化道,幾乎整個消化道均可受累,比如食管、胃、腸道均可發生病變,其次是肺臟,可發生不同程度的間質纖維化,另外,心臟、腎臟、肝臟、甲狀腺、神經系統也可受累。具體表現為:

  1.起病常隱襲。

  2.關節和肌肉 關節炎或關節痛,以手指關節常見,指端可因缺血而造成指墊喪失,指骨溶解、吸收而縮短。肌肉無力和萎縮。

  3.消化系統 食管受累而引起吞咽困難,反流性食道炎,吸收不良綜合征等。

  4.肺臟 間質性肺炎、纖維化,通氣、換氣功能受損。

  5.心臟 心臟增大、心力衰竭、心包炎心律失常肺動脈高壓等是死亡重要原因之一。

  6.腎臟 約17%受累,蛋白尿、血尿,有時出現硬皮病危象(急進性高血壓、進行性腎功能衰竭)是重要死因之一。

  7.其他 發熱,多發性神經炎等。

  8.分型

  (1)局限型:病變限于皮膚,預后較好。此型有一組特殊臨床表現,稱為CREST綜合征(皮下鈣化、雷諾征、食管運動功能障礙、硬指和毛細血管擴張)。

  (2)彌漫型:皮損累及全身,進展快,內臟器官受累。

  (3)重疊型:局限或彌漫型伴有另一種結締組織病

  二、診斷標準

  1980年美國風濕學會制訂的SSc分類標準:

1.主要指標 近端硬皮:

對稱性手指及掌指或跖趾近端皮膚增厚、緊硬,類似病變亦見于整個四肢、面頸、軀干(胸腹)。


  2.次要指標

  (1)硬指:上述皮膚改變僅限于手指。

  (2)指端可凹性瘢痕形成或指墊變薄、喪失。

  (3)肺底部纖維化:無原發性肺疾患者雙肺底部出現網狀條索、結節、密度增加,亦可呈彌漫斑點或蜂窩狀。

  具備上述主要指標或2項次要指標可診斷為SSc。

  局限性硬皮病根據典型皮膚改變即可診斷。

  系統硬化癥按照美國風濕病學會(ARA)1998年標準:

  1.主要標準:掌指關節近端的硬皮變化,可累及整個肢體、面部、全身及驅干。

  2.次要標準:

①手指硬皮病:上述皮膚改變僅限于手指;

②手指尖有凹陷性瘢痕和指墊消失;

③雙肺基底纖維化。

  凡是1項主要標準或2項次要標準可診斷,其他有助于診斷的表現:雷諾現象,多發性關節炎或關節痛,食管蠕動異常,皮膚病理學膠原纖維腫脹和纖維化,免疫檢查ANA,抗Scl-70抗體、和著絲點抗體(ACA)陽性。CREST綜合征,具體其中5條癥狀的3條,或3條以上加著絲點抗體陽性可診斷。

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