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Alagille綜合征(Alagille綜合征 )

別名:
先天性肝內膽管發育不良征,動脈-肝臟發育不良綜合征,Watson-Alagille綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
多發人群:
男女均可發病
發病部位:
典型癥狀:
智力發育遲緩 肺動脈狹窄 血漿膽固醇水平高
并發癥:
黃疸
是否醫保:
掛號科室:
消化內科 肝膽外科
治療方法:

Alagille綜合征有哪些癥狀?

  一、癥狀

  男女均可發病,在出生后3個月內發生輕度黃疸,肝內膽汁淤積為本病的主要特征,嚴重瘙癢,血膽固醇高達50.8mmol/L,堿性磷酸酶升高,谷丙轉氨酶正常。前額突出,眼與鼻的距離大,下頦小而尖,肺動脈瓣可聞及收縮期雜音,脊椎前弓裂開,不融合,無脊柱側突,有程度不等的智力發育遲緩,可有睪丸發育不良。

  二、診斷

  根據典型癥狀及肝活檢才能確診。具有下列三項或三項以上者方可診斷為本病:

  1.肝內膽管發育不全。

  2.周圍肺動脈狹窄。

  3.典型的面部特征。

  4.脊柱前弓分裂。

  5.直系親屬中有一人以上患Alagille綜合征。

Alagille綜合征相關醫生

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  • 馮培民,主任醫師
    馮培民 主任醫師
    未開通
    成都中醫藥大學附屬醫院 消化內科

    擅長疾病: 反流性食管炎、功能性胃腸病、消化性潰瘍、感染性和非感染性慢性肝病、消化道出血、炎癥性腸病、慢性膽囊炎、消化系統腫瘤等疾病的的中西醫結合臨床防治,對于痞滿、胃痛、反酸,腹痛、脅痛、鼓脹、黃疸、虛勞、便秘、泄瀉、痢疾、便血、嘔血、口臭等

  • 王昌成,主任醫師
    王昌成 主任醫師
    未開通
    淮安市第二人民醫院 消化內科

    擅長疾病: 對消化系統疾病的診治理論基礎扎實,臨床經驗豐富,內鏡檢查與治療技術嫻熟。

  • 劉樹青,主任醫師
    劉樹青 主任醫師
    未開通
    淮安市第二人民醫院 消化內科

    擅長疾病: 消化內科各種疾病診治,尤其擅長內鏡下的檢查和治療,如胃鏡、腸鏡、無痛胃鏡檢查,內鏡下逆行胰膽管造影術(ERCP)治療膽總管結石、膽道內支架置放、食道擴張及支架置放、內鏡下胃腸息肉摘除,內鏡下止血、取異物等。

  • 李紅玲,主任醫師
    李紅玲 主任醫師
    未開通
    淮安市第二人民醫院 消化內科

    擅長疾病: 內鏡檢查與治療,如胃鏡、腸鏡、無痛胃鏡檢查,內鏡下逆行胰膽管造影術(ERCP)治療膽總管結石,內鏡下胃腸息肉摘除,內鏡下止血、取異物等。

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