一、癥狀
早期無特異癥狀,臨床表現(xiàn)不典型,主訴多為腹痛,腹脹,故常引起誤診,不能早發(fā)現(xiàn),早診斷,延誤治療時機。
腹部包塊:為主要癥狀,小兒骨盆狹小,不能容納大的腫塊,故常能觸及到包塊。
腹痛:為常見的癥狀,多為臍周或下腹部持續(xù)性疼痛,系因腫瘤刺激腹膜、腹腔內(nèi)出血,壓迫周圍組織或粘連所致。有時惡性腫瘤自行穿破也可引起腹痛。小兒骨盆較小,腫瘤迅速上升至腹腔。卵巢腫瘤上升后瘤蒂拉長,同時小兒好動,囊性包塊更易發(fā)生扭轉(zhuǎn),引起急性腹痛,腫瘤增大、壓痛,且有腹膜刺激征。小兒卵巢腫瘤蒂扭轉(zhuǎn)的發(fā)生率比成人顯著增高。
性早熟:有內(nèi)分泌功能的卵巢腫瘤,如性索間質(zhì)腫瘤中的顆粒細(xì)胞瘤、卵泡膜細(xì)胞瘤、環(huán)管狀性索間質(zhì)瘤、原發(fā)性絨癌等,均能引起改癥狀。女性特征如體格、乳腺、外生殖器均發(fā)育迅速,并出現(xiàn)月經(jīng),但不排卵。骨骼發(fā)育可超越正常范圍。尿中雌激素增高,同時尿中促性腺激素亦升高,超出一般規(guī)律而達(dá)成人水平。
壓迫癥狀:隨著腫瘤迅速增長,出現(xiàn)相應(yīng)的壓迫癥狀。腹部增大伴鈍性腹痛。
腫瘤播散:未成熟畸胎瘤可向周圍浸潤、播散,早期轉(zhuǎn)移到腹主動脈旁淋巴結(jié),晚期經(jīng)血道廣泛播散。20%~30%的患者剖腹探查時包膜已穿破和(或)發(fā)生腹膜種植,有時出現(xiàn)血性腹水。
二、診斷
一般臨床根據(jù)患者的年齡、病史特點、局部體征及婦科檢查可初步確定是否為卵巢腫瘤,并對良性或惡性作出估計。與育齡婦女不同的是,青少年卵巢惡性腫瘤早期診斷是一個難點,有些患兒年齡小,病史描述不清,同時這部分人群未婚、無性生活者居多,不能實施定期常規(guī)的婦科檢查,
1.詳細(xì)詢問病史
對有腹痛、包塊、腹脹、腹部增大等主要癥狀者,均應(yīng)詳細(xì)詢問病史。此外,應(yīng)注意小兒有否用過雌激素類藥物,胎兒期母親有無服用大量雌激素,對鑒別具有內(nèi)分泌功能的腫瘤十分重要。
2.婦科檢查
青少年及小兒的生殖器尚未發(fā)育成熟,尤其小兒的內(nèi)生殖器位于盆腔深部,婦科檢查比較困難,一般常規(guī)行腹部和肛門檢查。無癥狀時,婦科檢查幾乎不被接受,即使出現(xiàn)了某種不適,婦科也不是首診科室,即便來婦科就診,因不能做內(nèi)診。而肛診的準(zhǔn)確性差,也易漏診。年齡越小,指肛診的檢查范圍越大。對小兒進行肛查時,最好用小指伸入直腸。如病情需要,仍應(yīng)行陰道檢查。雙合診或肛腹診可觸及卵巢大小和形態(tài),如有卵巢腫瘤,推動腫塊時子宮有牽扯感。
3. 組織學(xué)檢查
青少年及小兒未成熟畸胎瘤因腫瘤體積較大,某一區(qū)域的形態(tài)結(jié)構(gòu)不能反映腫瘤的全貌,故需在多處進行活體組織檢查。診斷標(biāo)準(zhǔn)主要根據(jù)組織學(xué)檢查有無未成熟組織。
4.診斷困難時可進一步行輔助檢查
腹部超聲檢查幾乎是未婚的青少年患者婦科就診時的主要檢查手段,如B超臨床診斷符合率〉90%,膀胱充盈程度影響著檢查結(jié)果的準(zhǔn)確性。淋巴造影有助于確定卵巢癌的淋巴結(jié)受累情況,腫瘤標(biāo)記物檢查對診斷有提示作用。
三、分類
1.上皮癌
發(fā)生于胚胎時的體腔上皮,如漿液瘤、粘液瘤等。多見于中老年婦女,青少年較成人少見。
2.發(fā)生于生殖細(xì)胞的腫瘤
卵巢生殖細(xì)胞腫瘤是來源于胚胎性腺的原始生殖細(xì)胞,年輕婦女及幼女、青春期前的患者占60%~90%,初潮前常見,近1/3為惡性或有惡性傾向,包括未成熟畸胎瘤、無性細(xì)胞瘤、內(nèi)胚竇瘤、胚胎癌等。少年及小兒未成熟畸胎瘤為惡性實性腫瘤,系生殖細(xì)胞腫瘤之一,占卵巢惡性腫瘤的60%,月經(jīng)初潮前常見。往往在發(fā)現(xiàn)時已經(jīng)生長很大,但癥狀短暫。癥狀通常與腫瘤增大及出現(xiàn)并發(fā)癥有關(guān)。
3.發(fā)生于性索間質(zhì)的腫瘤
多具有分泌性激素的功能,如顆粒細(xì)胞瘤等。青少年較少見。顆粒細(xì)胞瘤的5%~10%發(fā)生于青春期前。
4.發(fā)生于非特異性間質(zhì)腫瘤
如纖維瘤、平滑肌瘤等。這類腫瘤較少見。性腺母細(xì)胞瘤常為性腺發(fā)育不全的結(jié)果,多數(shù)發(fā)生于20歲以前,少數(shù)發(fā)生于10歲以前。
5.轉(zhuǎn)移瘤
由胃腸道、乳腺及盆腔臟器的惡性腫瘤轉(zhuǎn)移而來,如多由胃腸道來的克魯肯貝格氏瘤。
四、良惡性區(qū)別
1.良性卵巢腫瘤
腫瘤發(fā)展慢,早期往往無癥狀,常在婦檢時偶然發(fā)現(xiàn)。隨腫瘤增大會出現(xiàn)腹脹感,患者自己可從腹部觸及腫物,若腫瘤長大而占滿盆腔時可產(chǎn)生壓迫癥狀,如尿頻、便秘等。腹部檢查可觸及輪廓清楚的腫物。婦檢時在子宮一側(cè)或雙側(cè)觸及囊性或?qū)嵭缘哪[物,多數(shù)良性腫瘤以輸卵管形成一較長的柄蒂,因腫瘤與周圍組織多無粘連,故移動性較大,常可將腫塊自下腹一側(cè)推移至上腹部。一般良性腫瘤無疼痛,只在發(fā)生并發(fā)癥如扭轉(zhuǎn)、破裂或繼發(fā)感染時引起腹痛。
2.惡性卵巢腫瘤
早期多無自覺癥狀,如出現(xiàn)癥狀往往已到晚期。腫瘤短期內(nèi)迅速生長,腹脹,出現(xiàn)腹水及壓迫癥狀或發(fā)生周圍組織浸潤,功能性腫瘤可產(chǎn)生相應(yīng)雌激素或雄激素過多癥狀。晚期病人出現(xiàn)衰弱、消瘦、發(fā)熱、食欲不振、貧血等惡病質(zhì)現(xiàn)象。婦查觸及腫瘤多為實性,雙側(cè)性,表面不平,固定不動,子宮直腸陷凹可觸及大小不等的結(jié)節(jié),有時腋下、鎖骨上可觸及腫大的淋巴結(jié)。
五、臨床表現(xiàn)
1.較小的腫塊
一般不產(chǎn)生癥狀,偶有患側(cè)下腹沉墜或牽痛的感覺。可清楚觸及腹部腫塊,表面光滑,無壓痛,有囊性感。
2.中等大小、蒂部較長的卵巢腫塊
可發(fā)生瘤體和蒂部扭轉(zhuǎn)。一旦扭轉(zhuǎn),可發(fā)生出血、壞死,臨床上表現(xiàn)為急腹癥,患兒可有腹痛、惡心或嘔吐,檢查時腫瘤部位腹肌緊張,壓痛明顯,患兒可有體溫升高和白細(xì)胞升高。
3.較大腫塊
壓迫鄰近器官,可致排尿及排便困難。