一、癥狀
1.原發(fā)病的臨床表現(xiàn)
因原發(fā)病的癥狀和體征而各不相同。
2.低蛋白血癥
血漿白蛋白，γ球蛋白(IgG，IgM，IgA，但常常無IgE)，人纖維蛋白原，轉(zhuǎn)鐵蛋白，脂蛋白，血清銅藍(lán)蛋白的減少。
3.下肢水腫
由于血漿膠體滲透壓降低導(dǎo)致液體從毛細(xì)血管滲出增加，雖然全身性水腫非常少見，但是上肢或顏面水腫和(或)單側(cè)水腫在淋巴管擴(kuò)張可見，如果僅僅是血清蛋白質(zhì)而白蛋白的減少不明顯，則幾乎很少出現(xiàn)臨床癥狀。
4.消化不良
脂肪和(或)糖類吸收不良，可引起腹瀉，脂溶性維生素缺乏的臨床表現(xiàn)。
5.免疫功能降低
淋巴管阻塞，淋巴細(xì)胞減少癥可使患者的細(xì)胞免疫功能降低。
二、診斷
臨床上凡是不明原因的低蛋白血癥，如能排除肝、腎疾病所致的營(yíng)養(yǎng)不良或消耗性疾病，即應(yīng)疑及本病;如伴有胃腸道疾病的表現(xiàn)，更應(yīng)考慮本病。本病的診斷應(yīng)包括以下3個(gè)方面：
1.有低蛋白血癥存在
臨床表現(xiàn)為水腫、低血漿蛋白。
2.有蛋白質(zhì)從胃腸道丟失的證據(jù)
糞51Cr白蛋白測(cè)定及α1抗胰蛋白酶清除率測(cè)定對(duì)診斷蛋白質(zhì)從胃腸道丟失具有較大意義，但其檢測(cè)方法復(fù)雜，臨床上難以普及。目前尚無簡(jiǎn)便的臨床試驗(yàn)方法可確定胃腸道蛋白丟失。
3.病因診斷
可根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和必要的實(shí)驗(yàn)檢查或特殊檢查進(jìn)行綜合分析判斷。
