一、癥狀
GVHD是一種免疫反應(yīng)性異常的全身性疾病，臨床表現(xiàn)較為復(fù)雜，主要受累器官是皮膚、消化道和肝臟。aGVHD皮膚損害最早出現(xiàn)的癥狀有紅斑、丘疹、水皰，甚至皮膚剝脫，嚴(yán)重者皮損可在數(shù)天內(nèi)擴(kuò)展至全身。cGVHD皮損的突出表現(xiàn)是色素沉著、脫屑增厚或角化不良、苔蘚樣皮疹等，晚期出現(xiàn)皮膚硬化或關(guān)節(jié)攣縮。肝臟亦是GVHD的靶器官，aGVHD較多見(jiàn)，輕者無(wú)臨床癥狀，重者肝區(qū)不適、脾大、黃疸等。肝功能異常是GVHD的重要表現(xiàn)，ALT、AKP、膽紅素等均有不同程度增高。口腔黏膜可發(fā)生潰瘍或片狀剝脫，晚期可發(fā)生口腔干燥，當(dāng)BMT后外周血象恢復(fù)時(shí)出現(xiàn)與大劑量射線照射和CTX預(yù)處理無(wú)關(guān)的惡心、嘔吐、腹瀉等癥狀時(shí)是GVHD胃腸黏膜損害的表現(xiàn)。aGVHD小腸黏膜損害突出，無(wú)論aGVHD或cGVHD均可出現(xiàn)食管損傷。食管GVHD發(fā)生率高于胃，低于小腸，通常上中段病變較下段多見(jiàn)和嚴(yán)重。
正常人食管上皮是由復(fù)層扁平上皮構(gòu)成，故aGVHD病變與皮膚相近似，有變性壞死乃至潰瘍。潰瘍多是局灶性，少數(shù)嚴(yán)重者是大片狀甚至累及全食管。BMT后不論食管GVHD發(fā)生與否，其黏膜表面均常見(jiàn)細(xì)菌、真菌(尤其是念珠菌、酵母菌，也可有毛霉菌)和病毒感染，需要指出的是cGVHD發(fā)生時(shí)食管常被廣泛累及并引起嚴(yán)重癥狀，尤其是真菌感染性假膜更多見(jiàn)。
最常見(jiàn)的癥狀是由于吞咽困難熱量攝入不足引起的體重下降，部分病人出現(xiàn)吞咽時(shí)的劇痛和難以忍受的胸痛，產(chǎn)生上述癥狀的原因包括食管上段發(fā)生廣泛性上皮脫落性食管炎、食管上段形成的蛛網(wǎng)狀增厚及相互粘連而引起食管狹窄、食管蠕動(dòng)異常、涎腺受累口腔干燥、酸清除變得很差以及反流所致。當(dāng)然此時(shí)期過(guò)頻應(yīng)用診斷性X線檢查也加重上述損傷。食管氣鋇雙重造影可顯示上述病變，但內(nèi)鏡檢查常有困難，不能顯示廣泛剝脫。組織病理學(xué)檢查可見(jiàn)上皮脫落性食管炎中有數(shù)量較多的淋巴細(xì)胞及少量漿細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及嗜酸性細(xì)胞浸潤(rùn)于食管壁。在非炎癥性的食管黏液中混雜有壞死脫落的復(fù)層鱗狀上皮細(xì)胞，但食管壁組織中通常查不到病原體。黏膜下層常有纖維組織增生及纖維化形成，食管壁肌層細(xì)胞和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞僅發(fā)生輕微的營(yíng)養(yǎng)不良性改變。上皮脫落性食管炎確切機(jī)制尚不清楚，有學(xué)者認(rèn)為可能與細(xì)胞和體液免疫功能障礙有關(guān)。
二、診斷
根據(jù)臨床表現(xiàn)進(jìn)行診斷。
