小兒糖原貯積病Ⅰ型飲食原則
小兒糖原貯積病Ⅰ型飲食
自從Folkman等在1972年首次證實全靜脈營養(TPN)療法可以糾正本病的異常生化改變和改善臨床癥狀以來，一種日間多次少量進食和夜間應用鼻飼管持續點滴高碳水化合物液的治療方案曾被廣泛使用。通常以維持血糖水平在4～5mmol/L為宜。這種治療方法不僅可以消除臨床癥狀，并且還使患兒獲得正常的生長發育。為了避免長期鼻飼的困難，現已改用每4～6小時口服生玉米淀粉(2g/kg)的替代方法，亦可獲得良好效果。
自從應用上述飲食療法以來，已有不少患者在長期治療后獲得正常生長發育，即使在成年后停止治療亦不再發生低血糖等癥狀，但更長期的追蹤隨訪仍屬必要。
飲食治療：少量多餐，防止低血糖休克或酸中毒的發生。
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