小兒醛固酮過多癥一般治療
一、治療
由腎上腺兩側(cè)增生引起者，一般不采用手術(shù)而以藥物治療為主要手段。目前常用的藥物有以下幾類。
(1)螺內(nèi)酯(安體舒通)
為最常用的藥物之一，屬于類固醇類化合物，主要作用是在遠曲小管與醛固酮競爭結(jié)合性受體，而達到拮抗醛固酮效用。此外，尚有輕度的類固醇合成酶抑制作用。主要副作用為高血鉀、低血鈉、消化道反應(yīng)、男性乳房發(fā)育等。
用藥用量：常用劑量2mg/kg，分3次口服，用藥1～3周后可見血壓下降、血鉀回升、尿醛固酮排量減少。
(2)血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制藥
主要用于治療特發(fā)性醛固酮增多癥，4周后可見血壓下降、血鉀回升，尿醛固酮減少。依那普利(enalapril)。副作用小。
用藥用量：可用于長期治療，每天用量為10～80mg。
(3)鈉轉(zhuǎn)運抑制劑
可抑制遠曲小管對鈉的回吸收、阻抑小管排鉀、引起鈉利尿、尿鉀排出減少，因而糾正水鈉潴留、高血壓及低血鉀。常用制劑有2種，此2種藥物均較安全，副作用遠比螺內(nèi)酯(安體舒通)小。最主要的副作用是高血鉀，偶見眩暈、過敏反應(yīng)，長期使用氨苯蝶啶偶可導(dǎo)致腎結(jié)石。
用藥用量：
A阿米洛利(amiloride)，常用量為每天10～40mg，其作用較氨苯蝶啶強8～10倍。
B氨苯蝶啶，常用量為每天100～300mg。
(4)類固醇合成抑制劑
①trilostane：競爭性3-羥類固醇脫氫酶抑制劑。
②氨魯米特(氨基導(dǎo)眠能)：抑制碳鏈酶，阻斷膽固醇轉(zhuǎn)變?yōu)樵邢┐纪谷┕掏捌淦べ|(zhì)激素合成受阻、
③酮康唑：可抑制11β-羥化酶及18-羥化酶而阻斷醛固酮及皮質(zhì)醇合成。
(5)鈣通道阻滯藥
臨床常用維拉帕米(異搏定)及硝苯地平(硝苯吡啶，心痛定)二種，以后者為適宜。
(6)血清素能拮抗劑(serotonergic antagonist)及多巴胺增效劑
賽庚啶與溴隱亭單用或聯(lián)合使用。
(7)其他藥物
心房利鈉肽(ANP)和生長抑素及其類似物等。心房利鈉肽(atrial natriuretic polypeptide， ANP)是由21~35個氨基酸殘基組成的肽類激素，它能抑制近曲小管重吸收鈉，抑制醛固酮和ADH的釋放，因而具有促進鈉、水排出的功用。
[手術(shù)]
原發(fā)性醛固酮增多癥確診后需手術(shù)治療。
術(shù)前準備包括限制鈉鹽，補充鉀鹽和給予醛固酮拮抗劑——螺內(nèi)酯(安體舒通)來糾正電解質(zhì)及降低血壓。安體舒通的用量為每天20～40mg，術(shù)前用藥時間為2周，血漿及紅細胞內(nèi)的鉀含量可正常化。可采用口服鉀鹽或胃腸外補鉀來促進血鉀正常。
螺內(nèi)酯(安體舒通)及其衍生物是常用的抗醛固酮藥物，與腎小管鹽皮質(zhì)激素受體競爭性結(jié)合，起排鈉保鉀作用。此外，螺內(nèi)酯(安體舒通)可直接影響醛固酮合成，因其化學(xué)結(jié)構(gòu)與內(nèi)源性皮質(zhì)類固醇相似，且在體內(nèi)羥基化。
發(fā)現(xiàn)腺瘤時應(yīng)切除。如為兩側(cè)增生，或一側(cè)腺瘤伴兩側(cè)增生，可做一側(cè)腎上腺全切，另一側(cè)切除一半，必要時再輔以拮抗劑治療。
手術(shù)次全切除后仍有高血壓復(fù)發(fā)者，用螺內(nèi)酯抑制醛固酮分泌和低鹽飲食治療效果較好。
二、預(yù)后
一般手術(shù)治療可收到較好效果，術(shù)后10天左右血內(nèi)電解質(zhì)恢復(fù)正常。但應(yīng)繼續(xù)觀察臨床癥狀和電解質(zhì)，長期追蹤以防復(fù)發(fā)。
