溫抗體型自身免疫性溶血性貧血一般治療
一、治療
1.積極尋找病因
淋巴瘤引起的AIHA，化療緩解后溶血也糾正。
2.腎上腺皮質(zhì)激素
首選藥物。一般口服潑尼松40～60mg/d。使用足量糖皮質(zhì)激素達(dá)21天而無效，須及時(shí)改換其他療法。如口服潑尼松有效，待紅細(xì)胞數(shù)接近正常后每周減量1次，每次減10mg/d，直至為30mg/d。以后放慢減量速度為每隔1～2周從每天量中減去5mg，直至為10～15mg/d，維持2～3個(gè)月，然后再每隔2周在每天量中減去2.5mg。如出現(xiàn)復(fù)發(fā)，則須回復(fù)至先前最后1次有效劑量，至獲得療效為止。如每天至少需20mg潑尼松才能維持血象緩解，應(yīng)考慮其他療法。僅有15%～20%的患者在撤除糖皮質(zhì)激素后能獲得長(zhǎng)期緩解。
3.脾切除
脾臟既是溫抗體型AIHA致敏紅細(xì)胞破壞的主要場(chǎng)所，又是產(chǎn)生抗體的器官。如果腎上腺皮質(zhì)激素?zé)o效，或患者須長(zhǎng)期應(yīng)用較大劑量糖皮質(zhì)激素(潑尼松20mg/d以上)才能維持緩解者，或因糖皮質(zhì)激素的不良反應(yīng)明顯無法繼續(xù)使用時(shí)，均可考慮脾切除。
4.免疫抑制劑
應(yīng)用細(xì)胞毒藥物免疫抑制劑的指征：
①糖皮質(zhì)激素或切脾不能緩解者;
②脾切除有禁忌證者;
③潑尼松每天維持量大于10～20mg者。最常使用的藥物有硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥(瘤可寧)和甲氨蝶呤等。硫唑嘌呤是較有效的免疫抑制劑，100～150mg/d，口服。根據(jù)初步報(bào)道約33%的患者有效。硫唑嘌呤要用到10天以上才能顯效，如4周內(nèi)還未見效應(yīng)更換藥物。硫唑嘌呤開始口服時(shí)同時(shí)給小劑量糖皮質(zhì)激素(潑尼松10～20mg/d)，待血象緩解后先將激素減量以至停用，免疫抑制劑的總療程半年左右。
5.其他藥物
達(dá)那唑與腎上腺皮質(zhì)激素合用有協(xié)同作用。環(huán)孢素也可選用。大劑量靜脈注射人血丙種球蛋白的療效不及特發(fā)性血小板減少性紫癜。患者應(yīng)長(zhǎng)期補(bǔ)充葉酸。
6.輸血
AIHA患者應(yīng)盡可能避免輸血(包括成分血)，輸血僅適用于暴發(fā)型AIHA、溶血危象，以及極重度貧血短期內(nèi)可能危及生命者。AIHA輸血后多有嚴(yán)重反應(yīng)，甚至加重溶血，因?yàn)榧t細(xì)胞的自身抗體同樣可破壞輸入的紅細(xì)胞。輸血前應(yīng)嚴(yán)格交叉配伍試驗(yàn)，自身抗體的血型抗原特異性以及體內(nèi)有無同族抗體等均需在輸血前詳加檢查。
溫抗體所針對(duì)的血型抗原主要是紅細(xì)胞Rh抗原系統(tǒng)，針對(duì)Rh系統(tǒng)的主要抗原，有溫抗體Rh抗原的特異性，因此配血時(shí)應(yīng)避開患者溫抗體所針對(duì)的血型抗原。
血漿置換療法適用于嚴(yán)重病例特別是Evans綜合征，但效果是暫時(shí)的，無根治作用，因?yàn)镮gG抗體主要在紅細(xì)胞表面，血漿中很少。
二、預(yù)后
溫抗體型AIHA經(jīng)積極治療，必要時(shí)輔以脾切除，不少患者均能控制溶血。一般病例恢復(fù)較慢，需要幾個(gè)月甚至幾年。根據(jù)AIHA的分型，IgG C3型對(duì)紅細(xì)胞破壞最嚴(yán)重，IgG型居中，而單純C3型的危害最小。近年來由于治療方法改進(jìn)，病死率已降至46%～64%。
