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克里格勒-納賈爾...(克里格勒-納賈爾... )

別名:
克里格勒-納賈爾綜合癥,克-納二氏綜合征,先天性非梗阻性非溶血性黃疸,先天性高膽紅素血癥,先天性家族性非溶血性黃疸,先天性葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶缺乏癥
傳染性:
無傳染性
治愈率:
20%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
血液血管
典型癥狀:
腹部不適 角弓反張
并發(fā)癥:
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
血液科 兒科
治療方法:
對(duì)癥治療

克里格勒-納賈爾...治療?

克里格勒-納賈爾綜合征一般治療

  一、治療

  1.Ⅰ型

  (1)出生后1周內(nèi)應(yīng)采取血漿置換療法,以降低血漿中非結(jié)合膽紅素的濃度,防止腦組織損傷和膽紅素腦病發(fā)生;能暫時(shí)改善癥狀。

  (2)因肝內(nèi)無BGT,故對(duì)酶誘導(dǎo)劑苯巴比妥無效。

  (3)光照療法:每天須保持15h光療方能維持血清膽紅素濃度在安全范圍內(nèi),可使黃疸降低,膽紅素腦病減少,能暫時(shí)改善癥狀。

  (4)用錫原卟啉靜脈注射治療本病,取得滿意療效。錫原卟啉為一種血紅素加氧酶的抑制劑,使血紅素轉(zhuǎn)變?yōu)槟懢G素的過程被抑制,減少膽紅素的生成。

  2.Ⅱ型

  (1)因肝內(nèi)BGT部分缺乏,用膽紅素葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶的誘導(dǎo)劑苯巴比妥治療可降低血清膽紅素濃度;應(yīng)堅(jiān)持長期持續(xù)治療,適當(dāng)改善非結(jié)合型高膽紅素血癥,從而使部分病兒生存到成年。苯巴比妥(魯米那)衍生物之類的藥物,副作用較小。

  (2)光照療法也有一定效果,利用日光或一定波長的人工燈光照射患兒。光照能改變膽紅素的有關(guān)異構(gòu)體,加速非結(jié)合膽紅素的排出而減輕黃疸。波長430~470nm的光波,可促使間接膽紅素氧化,產(chǎn)生無色的水溶性物質(zhì),直接分泌入膽汁或從腎臟排出。隨著年齡增長光療的效果越來越差。

  (3)應(yīng)避免使用阿司匹林(乙酰水楊酸)等藥物,因該藥能同血清非結(jié)合膽紅素競(jìng)爭與白蛋白結(jié)合,使血清非結(jié)合膽紅素增加而誘發(fā)膽紅素腦病。

  目前正在實(shí)驗(yàn)的新的治療方法是肝臟移植和肝細(xì)胞移植。

  二、預(yù)后

  Ⅰ型病人預(yù)后不良,大多數(shù)在出生后18個(gè)月內(nèi)死于膽紅素腦病或后遺癥。少數(shù)黃疸持續(xù)終生。Ⅱ型預(yù)后比Ⅰ型好,輕型患者或可存活至成年。

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