小兒遺傳性球形紅細胞增多癥一般治療
一、治療
血紅蛋白<70g/L時，應適當輸注紅細胞，以改善貧血。脾切除是治療本癥的根本辦法，凡確診者都應進行脾切除術治療。極輕癥患者，可將手術時間推遲，并追蹤觀察病情變化，以決定是否需行手術。年幼兒因免疫功能尚未完善，術后患暴發性感染，特別是肺炎雙球菌、大腸埃希桿菌的感染機會較多，因此小兒手術年齡以5歲以上為宜。對重癥患兒，如頻繁發作溶血或再障危象，手術年齡亦可適當提前，但應禁忌在1歲以內進行。小年齡手術者術后應以芐星青霉素(長效青霉素)注射半年到1年。脾切除后紅細胞膜缺陷和球形紅細胞依然存在，但由于除去了主要破壞血細胞的場所，紅細胞壽命得以延長，使貧血獲得糾正，黃疸迅速消退。脾切除術過程中應注意尋找副脾，特別注意脾門、脾韌帶、大網膜等好發部位。如有副脾，應一并切除。為了降低脾切除術后并發癥的發生率，國外正嘗試改進手術方式(包括進行部分脾切除術)，但療效及優越性有待進一步確定。部分脾動脈栓塞術和骨髓移植治療HS尚在研究中。如發生貧血危象，應予輸血、補液和控制感染。本病在溶血過程中，對葉酸的需要量增加，應注意補充。新生兒期發病者，主要針對高膽紅素血癥進行治療。
1)一般治療
當發生溶血危象或再障危象時應輸血。平日注意防治感染。給予小量葉酸，以防缺乏。
2)脾切除術
是治療小兒遺傳性球形紅細胞增多癥的一種安全有效的方法。手術年齡以-歲為宜，過早切脾可能影響機體移植免疫功能，易患嚴重感染，但如果貧血嚴重，以致影響患兒的生長發育，或常發生“再生障礙危象”者，則可考慮較早手術。脾切除后，黃疸和網織紅細胞增多可迅速消失，血紅收白可達正常范圍，也可防止膽石的形成，并根除了發生“再生危象”的威脅，但球形紅細胞增多可使紅細胞滲透脆性增高更明顯。術后有發熱等感染可能時，應及時用抗生素治療。
二、預后
在新生兒或嬰兒期起病者，因溶血危象發作較頻，其預后較差，可因嚴重貧血并發心力衰竭而死亡。起病較晚者因慢性貧血可致發育遲緩。輕癥或無癥狀者不影響生長發育，預后一般較好。極少數可以死于貧血危象或脾切除后并發癥。
