小兒肝衰竭一般治療

　　小兒肝衰竭西醫治療

一、治療

　　本癥需加強基礎支持療法，采用綜合性治療措施。抓緊在患兒昏迷前期及時處理，有可能提高存活率。主要措施應針對：

　　①減少和清除有毒物質;

　　②阻止肝壞死和促進肝細胞修復;

　　③支持療法和對癥治療;

　　④并發癥的防治;

　　⑤人工肝支持系統和肝移植。

　　1.基礎支持療法

　　(1)嚴密隔離：患兒應住隔離病室，病室應消毒，專人護理，進行腦電圖、顱內壓、B型超聲等監護。

　　(2)調整飲食：肝炎消化道癥狀明顯者，應限制蛋白質(尤其動物蛋白質)的攝入;有昏迷前征象者則應嚴格禁食，其時間應根據病情而異，一般為3～5天，昏迷情況好轉后逐漸進食，先從少量碳水化合物開始，病情穩定后逐漸增加蛋白質食物。禁食期間每天熱量應不少于125.5～167.4kJ/kg(30～40kcaL/kg)。適量給予維生素B族、維生素C、維生素D、維生素E、維生素K及三磷酸腺苷、輔酶A等以補充營養。

　　(3)調節水、電解質平衡：有低鉀、低鈣、低鎂者應及時糾正。根據血鈉測定，若無明顯低鈉，則不宜過多補充鈉鹽，維持生理需要即可，以防腦水腫。禁食期間每天液量應嚴格限制，不超過1200ml/m2，輸入葡萄糖液以維持營養及供給熱量。低鈣時，每天以10%葡萄糖酸鈣5～10ml靜點，每輸入200ml枸櫞酸血液，需另補鈣1g(鈣劑不宜加入所輸血液中)。對有代謝性堿中毒時，給25%精氨酸20～60ml靜點。低鉀血癥易致代謝性堿中毒，誘發或加重肝性腦病，在尿量正常情況下，要及時補鉀。

　　2.促進肝細胞再生

　　(1)胰高血糖素-胰島素療法(G-I療法)：有防止肝細胞壞死，促進肝細胞再生，改善高氨血癥和調整氨基酸代謝平衡的作用。二者按適當比例配合應用，可起協同作用，劑量因年齡而異。常用胰高血糖素0.2～0.8mg，胰島素2～8U(比例為1∶8～1∶10)，加入10%葡萄糖溶液100～200ml中靜脈滴注，1～2次/d。葡萄糖的量應為每單位胰島素4g，療程一般為10～14天。

　　(2)人血白蛋白或血漿：肝衰竭肝臟合成白蛋白的功能發生障礙，輸入人血白蛋白有助于肝細胞再生，并能提高血漿膠體滲透壓，減輕腹水和腦水腫;白蛋白還可結合膽紅素，減輕高膽紅素血癥。輸入新鮮血漿可補充調理素和補體，增強抗感染能力。人血白蛋白每次0.5～1.0g/kg，血漿每次25～100ml，二者交替輸入，每天或隔天1次。

　　(3)促肝細胞生長素(HGF)：用法為每天HGF 40～80mg加入10%葡萄糖100～200ml中，靜滴，1次/d，療程1～2個月。

　　3.免疫調節治療

胸腺素可增強抗病能力，減少合并嚴重感染。每天10～40mg肌注或靜點，或40～80mg，每周2～3次靜點。

　　4.并發癥的防治

　　(1)肝性腦病的處理(見肝性腦病)。

　　(2)控制腦水腫(見肝性腦病)。

　　(3)消化道出血的防治：

　　①補充凝血因子：注射維生素K1 10mg，1～2次/d。輸注凝血酶復合因子對由凝血因子減少所致之出血為較有效的措施。制劑系正常人血漿提取物，含濃縮Ⅱ、Ⅷ、Ⅳ、Ⅹ因子，以適量生理鹽水稀釋后靜脈滴注;因其半衰期短，需6～8h注射1次始能控制大出血。

　　②輸新鮮血或血漿：用以補充凝血因子及丟失的血容量。

　　③防治彌漫性血管內凝血：若證實為彌漫性血管內凝血導致之出血，應以肝素治療，每次1mg(125U)/kg，1～2次/d，直至出血被控制。使用過程應同時每天輸新鮮全血，并加強凝血時間監測，以防肝素過量出血加劇。

　　④組織胺H2受體拮抗藥：如西咪替丁(甲氰咪呱)，每次0.05～0.1g，2～4次/d，此藥也可用于預防性治療，即未發生出血時即服用。應用此類制劑后，消化道出血明顯減少，出血程度也有所減輕。還可配合應用冰鹽水加去甲腎上腺素經胃管輸入。

　　⑤止血藥物：神經垂體素5～10U加10%葡萄糖液50～100ml靜點，必要時3～4h后可重復。奧美拉唑(洛賽克)5～20mg靜點，1次/d。奧曲肽(octreotide，善得定)每次2μg/kg加10%葡萄糖液20ml緩慢靜推，維持量為每次10μg/kg加10%葡萄糖液500～1000ml靜滴20h。生長抑素(施他寧)每次5μg/kg靜注，每次以60μg/kg加10%葡萄糖液500～1000ml靜滴12h維持，可連續使用24～72h。特利加壓素(可利新，三甘氨酰基賴氨酸加壓素)，開始量0.04mg/kg緩慢靜推，維持量每4小時1次，每次0.02～0.04mg/kg，靜推，維持24～36h，至血止。凝血酶50～200U加NS 50～100ml口服，2～8h可重復應用。云南白藥0.1～0.5g，2次/d，口服。

　　(4)改善微循環：山莨菪堿(654-2)具有解除平滑肌痙攣、擴張微血管作用，能明顯改善微循環，減輕肝細胞損傷。用量為0.5～1mg/kg，靜脈注射，2次/d，用至腦病明顯好轉時，改為口服，至肝功能恢復后停藥。中藥川芎嗪注射液或復方丹參注射液，有活血化瘀、改善微循環的功效。川芎嗪每天3～4mg/kg，分2次靜脈滴注，每次以葡萄糖液稀釋。復方丹參每次2～4ml，葡萄糖液稀釋靜脈滴注，1～2次/d。二者可任擇其一。

　　(5)防治繼發感染：肝衰竭患兒很易發生繼發感染，并發細菌、真菌感染常為醫院內感染，除嚴密隔離、室內定時消毒外，發現感染征兆，應早期選用有效抗生素，但應避免應用損害肝、腎的抗生素及糖皮質激素，一般常選青霉素類或抑制革蘭陰性菌細菌的抗生素。發現真菌感染應及時停用廣譜抗生素。

　　(6)防治肝腎綜合征(HRS)：主要是去除低血鉀、感染、出血等誘因，早期與腎前性腎功能衰竭不能區別時，可進行擴容治療，擴容后若尿量達20～30ml/h以上，或超過補液前尿量，可繼續補液。HRS時可用血管活性藥，如山莨菪堿(654-2)0.05～1.00mg/(kg·次)，靜滴，多巴胺0.05～1.00mg/kg加入葡萄糖液靜點等。早期應用利尿藥。一旦發生腎小管壞死，腎功能衰竭則為不可逆性，有少尿、無尿時，嚴格限制液體入量，目前尚缺乏有效治療方法。

　　5.人工肝和肝移植

國外開展換血療法、體外肝臟灌洗法、人工肝臟或肝臟移植等治療方法，可提高肝衰竭患兒的存活率，已取得了一些經驗，尤其在代謝病導致的小兒肝衰竭采用肝移植的病例。我國目前處于起步階段。

　　二、預后

　　本病癥病死率高，經積極救治，采用綜合治療措施，防止發生并發癥可使患兒病情穩定存活，小兒比成人預后稍好。