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小兒韋格納肉芽腫(小兒韋格納肉芽腫 )

別名:
小兒面中線肉芽腫,小兒韋格納肉芽腫病,小兒韋格納氏肉芽腫病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
80%
多發人群:
兒童
發病部位:
血液血管 免疫系統
典型癥狀:
胸痛 氣短 運動失調 鼻黏膜潰瘍
并發癥:
小兒驚厥
是否醫保:
掛號科室:
兒科 內科
治療方法:
藥物治療

小兒韋格納肉芽腫治療?

小兒韋格納肉芽腫一般治療

  一、藥物治療

  對輕型或局限型早期病例可單用糖皮質激素治療,若療效不佳應盡早使用環磷酰胺。對有腎受累或下呼吸道病變者,開始治療即應聯合應用糖皮質激素與環磷酰胺。

  糖皮質激素:潑尼松(龍)每日1~2mg/kg,至少用藥4周,癥狀緩解后逐漸減量維持;強地松每日1~2mg/kg,癥狀緩解后改為隔日早晨頓服方法維持;

  腎上腺皮質激素口服,劑量為1mg/(kg·d),待病情得到控制,可逐漸減量維持。

  如合并腎炎,或單純激素治療不敏感者,改用或加用免疫抑制劑。環磷酰胺 (CTX) :是治療本病首選的免疫抑制劑,常用劑量為每日1~2mg/kg ,口服或靜脈注射。

  對免疫抑制劑治療效果不佳者可試用環抱素、雷公藤總苷等。對危重癥可用大劑量甲潑尼龍沖擊治療,每日15mg/kg,3~5天。同時加用環磷酰胺劑量為2mg/(kg·d)。如此治療,待緩解1年后如無復發,可逐漸將環磷酰胺減量,如每2個月減25mg。環磷酰胺的療程為28個月。由于長期用環磷酰胺副作用較大,也可應用甲氨蝶呤作為維持治療。

  二、對癥治療

  1、有繼發感染者則選用抗生素。據個別作者報告復方新諾明可使WG病情長期緩解,降低復發率。

  2、血管炎損害嚴重者,可加用阿司匹林50mg,每日1次,雙嘧達莫25mg,每日3次改善微循環。

  3、對于已發生腎功能衰竭者,療效一般不滿意,除應用強有力的聯合治療外,有報告采用血液透析及腎移植而獲得成功者。

  預后

  本病預后嚴重。僅有上呼吸道癥狀者可以長期存活,但常遺留破壞性創痕。本病早期診斷,合理治療,使預后有了明顯改善,80%患者存活時間已超過5年;未經治療的患者,90%在兩年內死于腎功能衰竭和呼吸衰竭。糖皮質激素和細胞毒藥物能改善Wegner肉芽腫的預后,但同時也會引起嚴重的毒性和免疫抑制性副作用。聯合使用環磷酰胺可明顯降低其死亡率,提高其生存率。但是細胞毒藥物對于進展期腎功能不全者則效果不良。此病易復發,發生率可高達50%

小兒韋格納肉芽腫辨證論治

  三、中醫療法

  宜清熱解毒,活血化瘀。氣血虛弱,血瘀阻絡,宜益氣養血,祛邪通絡,氣滯血瘀,行氣活血通絡。肝腎陰虛,肝陽上亢,宜滋陽潛陽,活血化瘀。

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    孫紅斌 主任醫師
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