納爾遜綜合癥(Nelson綜合癥)是為醫治庫欣病行兩側腎臟摘除術后出現的特發性的皮膚黑色素沉積及垂體瘤特發性擴大。多發性于青年人，女士超過男士，約為3：1。

發病原因

Nelson綜合癥是因為在醫治庫欣病時開展了兩側腎臟摘除術，或次切開手術后殘余組織慢慢委縮、壞死，喪失作用，尤其是在沒有接納腦垂體放化療的病人中產生。有些人覺得因為手術治療導致的腎上腺功能減退推動了腦垂體腫瘤的快速生長發育，出現了生長激素代謝的混亂和被壓迫病癥。

臨床癥狀

Nelson綜合癥最開始的主要表現是皮膚黏膜的色素沉著，多見于面部部、手臂、乳頭、腋下、嘴巴、牙齦、口腔、私處、手術后疤痕等處，指甲上有時候有縱列的灰黑色花紋。色素沉著多呈特發性加劇，且不容易因補充皮質類固醇而消散。

次之是顱內占位主要表現，即蝶鞍或鞍外組織被壓迫的主要表現，包含頭痛、眼睛視力減低、視野缺損、視盤水腫、視神經萎縮等。

查驗

血液ACTH濃度值明顯上升，一般超出500pg/ml，乃至達到10001080g/ml。血醛固酮明顯減少。MSH顯著上升。

非常是斷塊可顯示信息蝶鞍擴張、部分骨質疏松、骨質增生毀壞和床突位置的多邊狀況。頭部MRI和CT掃描可查出來腦垂體窩處有沒有囊腺瘤。

確診

關鍵根據：

（1）庫欣綜合征雙側腎臟摘除術后。

（2）特發性皮膚黑色素沉積。

（3）頭部X線拍攝蝶鞍擴張、部分骨質疏松、骨質增生毀壞和床突位置的多邊狀況。

（4）頭部MRI或CT掃描提醒腦垂體窩處囊腺瘤。

（5）血液ACTH水準明顯上升，一般在100～2200pmol/L，MSH顯著上升。

（6）腫瘤部分被壓迫病癥，頭痛、困乏、惡心想吐、嘔吐、視物模糊、眼眸視線改變。

診斷

給一定量的皮質類固醇后色素沉著不消散，且垂體瘤特發性擴大。

血液ACTH值均上升，但紊亂庫欣綜合征病人血醛固酮水準上升，而Nelson綜合癥病人血醛固酮水準減少。還能作磷酸氫鈣加壓素實驗可辨別。肌肉注射LVP10標準單位前、后測血液ACTH值。Nelson綜合癥注射后最高值比注射前基本值提高300%。平常人僅到140%。

腎臟手術治療前有皮膚色素沉著者應充分考慮腦垂體腫瘤的存有，還應充分考慮腦垂體、腎臟外的癌癥腫瘤導致的紊亂ACTH代謝綜合癥。