1.慢性肺原性心臟病的病因:
按原發病的不同部位，可分為三類：
1)、支氣管、肺疾病
以慢支并發阻塞性肺氣腫最為多見，約占80%-90%，其次為支氣管哮喘、支氣管擴張、重癥肺結核、塵肺、慢性彌漫性肺間質纖維化、結節病、過敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽腫等。
2)、胸廓運動障礙性疾病
較少見，嚴重的脊椎后、側凸、脊椎結核、類風濕性關節炎、胸膜廣泛粘連及胸廓形成術后造成的嚴重胸廓或脊椎畸形，以及神經肌肉疾患如脊髓灰質炎，可引起胸廊活動受限、肺受壓、支氣管扭曲或變形，導致肺功能受限，氣道引流不暢，肺部反復感染，并發肺氣腫，或纖維化、缺氧、肺血管收縮、狹窄，使阻力增加，肺動脈高壓，發展成肺心病。
3)、肺血管疾病
甚少見。累及肺動脈的過敏性肉芽腫病(allergic granulmatosis)，廣泛或反復發生的多發性肺小動脈栓塞及肺小動脈炎，以及原因不明的原發性肺動脈高壓癥，均可使肺小動脈狹窄、阻塞，引起肺動脈血管阻力增加、肺動脈高壓和右心室負荷加重，發展成肺心病。
2.慢性肺原性心臟病的發病機制:
肺的功能和結構的改變，發生反復的氣道感染和低氧血癥,導致一系列的體液因子和肺血管的變化，使肺血管阻力增加，肺動脈高壓,肺循環阻力增加時，右心發揮其代償功能，以克服肺動脈壓升高的阻力而發生右心室肥厚。肺動脈高壓早期;右心室尚能代償，舒張末期壓仍正常。隨著病情的進展，特別是急性加重期，肺動脈壓持續升高且嚴重，超過右心室的負荷，右心失代償，右心排血量下降，右室收縮末期殘留血量增加，舒張末壓增高，促使右心室擴大和右心室功能衰竭。
