一、發病原因
支氣管擴張是管壁彈力層和肌層破壞而引起的支氣管持續性擴張。其重要發病因素為支氣管肺組織的感染和支氣管阻塞。
1.支氣管擴張多繼發于慢性支氣管炎
麻疹和百日咳后的支氣管肺炎、肺結核以及異物吸入、腫瘤等。過去嬰兒百日咳，麻疹為最常見原因，目前則以革蘭陰性桿菌感染居多，尚有肺炎球菌、金葡菌及厭氧菌，由于呼吸道的反復感染引起支氣管管壁的慢性化膿性炎癥，損壞了支氣管壁的各層組織，包括平滑肌，膠原纖維，彈力纖維和軟骨等支氣管壁的重要支撐結構。同時，支氣管周圍肺組織的慢性炎癥和纖維化牽拉管壁，以及咳嗽和吸氣時管腔內壓力增高及胸腔負壓的吸引等因素，導致支氣管異常持久擴張。呼吸道阻塞可以是腫瘤、異物吸入或管外腫大淋巴結壓迫的后果，它們都可導致遠端支氣管肺組織感染或阻塞性肺不張。右肺中葉支氣管細長，周圍有多簇淋巴結，常因淋巴結炎而腫大壓迫支氣管，引起右肺中葉不張，反復感染，稱中葉綜合征。是支氣管擴張的好發部位。肺結核的纖維組織收縮牽拉或支氣管內膜結核引起管腔狹窄阻塞，均可導致支氣管擴張。
2.先天發育缺損和遺傳因素亦可引起支氣管擴張
如巨大氣管-支氣管擴張癥，可能是因支氣管平滑肌軟骨和彈力纖維發育不全，管壁結構薄弱和彈性較差而引起。軟骨發育不全或彈性纖維不足，導致局部管壁薄弱或彈性差，伴有鼻旁竇炎或內臟轉位(右位心)，被稱為Kartagener綜合征。肺囊性纖維化是由于末梢肺組織發育不良，小細支氣管呈柱狀，囊狀擴張，支氣管黏液腺分泌大量黏液，引起阻塞肺不張和繼發感染，導致支氣管擴張。本病往往是常染色體隱性遺傳性胰囊性纖維化病的肺部并發癥。另外，部分遺傳性X-抗胰蛋白酶缺乏癥患者可伴有支氣管擴張。
3.機體免疫功能失調
免疫缺陷，如低丙種球蛋白血癥誘發反復呼吸道感染，可引起支氣管擴張。此外吸入腐蝕性氣體如氨氣或NO2，損傷氣管，支氣管黏膜后繼發反復感染也可引起支氣管擴張。
二、發病機制
病理：一般炎性支氣管擴張多發生在1個肺段，也可發生在雙側多個肺段，受累支氣管大多與引流不暢有關，故下葉多于上葉，左下葉支氣管細長，與主氣管夾角大，且受心臟血管壓迫，引流不暢，故左下葉支氣管擴張更多見。左下葉支氣管開口與舌葉支氣管開口鄰近，前者炎性分泌物常累及后者，兩葉同時擴張并不少見，右中葉支氣管細長，其內外前有三組淋巴結分布，當感染發生時，淋巴結腫大壓迫中葉支氣管，發生肺不張，常導致支氣管擴張，結核所致支氣管擴張發生的部位與肺結核好發部位一致，多見于上葉后段。
支氣管擴張形狀有囊狀與柱狀之分，亦?；旌洗嬖凇Ｓ啄曛夤馨l育階段產生的支氣管擴張多為囊狀，成年后炎癥繼發的擴張則多為柱狀，典型病理改變為支氣管壁組織的破壞所致的管腔變形，擴大，并可凹陷，腔內含有多量分泌物。管壁上皮常有急、慢性炎癥及潰瘍，炎性細胞浸潤，支氣管黏膜纖毛柱狀上皮細胞鱗狀化生，杯狀細胞和黏液腺增生。支氣管壁各層組織不同程度破壞，或僅見不完整肌肉及軟骨碎片。常伴毛細血管擴張或支氣管動脈和肺動脈終末支擴張與吻合，形成血管瘤，可出現反復大咯血。支氣管擴張發生感染時，炎癥可波及臨近肺組織，引起支氣管肺炎以及伴有慢性支氣管炎的改變。
病理生理：支氣管擴張的病理生理改變，取決于支氣管病變的數量以及并發的肺實質病變。老年人隨著年齡的增長呼吸功能逐漸衰退。肺活量(VC)和用力肺活量(FVC)均明顯減少，由于老年人胸廓及肺的彈性減弱，呼吸肌力減退等因素使外周氣道早期陷閉。70歲的VC減少40%，90歲的(MMVV)量大通氣量減少50%，而功能殘氣(FRc)殘氣(RL)和/TLe的比值不斷增加，肺彈性減退，氣道阻力增加，使氣體分布不均，易導致通氣血流(VA/Q)比例失調，故在早期即使病變輕且局限，呼吸功能即可有改變，表現為輕度混合性通氣障礙。隨著病變范圍的擴大，阻塞性通氣障礙增加，當病變嚴重而廣泛則表現為阻塞性為主的混合性通氣障礙，由于分泌物滯留在支氣管管腔，使炎癥進一步加重，并可伴有支氣管痙攣，吸入氣體分布不均勻，支氣管擴張區肺組織肺泡通氣量減少，而血流很少受限，使通氣，血流比值降低，形成肺動、靜脈分流，以及肺泡彌散功能障礙導致低氧血癥。當病變進一步發展，肺纖維化逐漸加重，肺泡毛細血管廣泛破壞，肺循環阻力增加，低氧血癥引起肺小動脈痙攣，出現肺動脈高壓，支氣管靜脈流至右心的血流量也增加，右心負荷進一步加重，出現右心功能衰竭，右心室肥厚等肺源性心臟病表現。
