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疾病癥狀

反復(fù)出血

 

  1.血管壁損害常見于缺氧,使毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞變性;敗血癥(尤其是腦膜炎球菌敗血癥)、立克次體感染、流行性出血熱、蛇毒、有機磷中毒等使毛細(xì)血管壁損傷;一些藥物可引起變態(tài)反應(yīng)性血管炎;維生素C缺乏可引起毛細(xì)血管基底膜破裂、毛細(xì)血管周膠原減少及內(nèi)皮細(xì)胞連接處分開而致管壁通透性升高;過敏性紫癜時由于免疫復(fù)合物沉著于血管壁引起變態(tài)反應(yīng)性血管炎。

  2.血小板減少和功能障礙血小板的正常數(shù)量和質(zhì)量是維持毛細(xì)血管通透性正常的重要因素,血小板減少到一定數(shù)量時即可發(fā)生漏出性出血,例如再生障礙性貧血、白血病、骨髓內(nèi)廣泛性腫瘤轉(zhuǎn)移等均可使血小板生成減少;原發(fā)性血小板減少性紫癜、血栓性血小板減少性紫癜、DIC使血小板破壞或消耗過多;某些藥物在體內(nèi)誘發(fā)抗原抗體復(fù)合物免疫反應(yīng)所形成的免疫復(fù)合物吸附于血小板表面,使后者連同免疫復(fù)合物被巨噬細(xì)胞所吞噬;一些細(xì)菌的內(nèi)毒素和外毒素也有破壞血小板的作用。

  血小板的結(jié)構(gòu)和功能缺陷也能引起漏出性出血,這類疾患很多是先天性的,如血小板功能不全(thrombasthenia,血小板細(xì)胞膜缺乏纖維蛋白受體)和血小板顆粒缺乏癥(storage pool disease,一種或多種顆粒缺乏,ADP儲量因而不足;也可因后天性骨髓巨核細(xì)胞受損而發(fā)生)時,血小板粘集能力有缺陷;BeRNArd-Soulier綜合征(血小板細(xì)胞膜缺乏von Willebrand因子的受體)時,血小板不能粘附于膠原纖維,這都可有凝血障礙或出血傾向。

  3.凝血因子缺乏 凝血因子Ⅷ(血友病A)、Ⅸ(血友病B)、von Willebrand因子(von Willebrand病)以及纖維蛋白原、凝血酶原、Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅺ等因子的先天性缺乏或肝實質(zhì)疾患時凝血因子Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ合成減少,DIC時凝血因子消耗過多)等,均有出血傾向。

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