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疾病癥狀

靜止性震顫

 

  肝豆狀核變性(Wilson病)

  1.血銅。血清銅總量降低。

  2.尿液。尿銅排出量增高。青霉胺負荷試驗有助于,尤適于前期及早期的檢出。

  3.肝功能異常,貧血,白血球及血小板減少。

  4.顱腦CT,雙側豆狀核區可見異常低密度影,尾狀核頭部、小腦齒狀核部位及腦干內也可有密度減低區,大腦皮層和小腦可示萎縮性改變。

  5.腦電圖異常。

  6.組織微量銅測定。

  帕金森病:采用高效液相色譜(HPLC)可檢測到腦脊液和尿中HVA(高香草酸)含量降低。顱腦CT可有腦溝增寬、腦室擴大。

  帕金森病或帕金森綜合征:該病與腦組織中多巴胺含量減少,乙酰膽堿功能相對亢進有關,故應補充多巴胺含量和降低膽堿能功能。

  臨床上最容易與ET(原發性震顫)相混淆的疾病是PD或帕金森綜合征,有學者研究發現PD患者的家族中有高比例的ET患病率;同時ET中有高比例的ET-PD,且往往ET的發病先于PD(帕金森病);于是有學者認為ET是一種PD的頓挫型。但不少學者研究認為ET與PD是兩種不同疾病。臨床鑒別主要依靠震顫形式及神經系統體征。PD可有動作性震顫,不過靜止性震顫更典型。靜止性震顫可見于身體各個不同部位,常不對稱,其中最典型的表現為搓丸樣動作。是由肘部屈伸運動,前臂的前旋后旋運動和拇指運動所致,其頻率為4—6Hz,典型靜止性震顫隨運動開始而消失,病程后期亦可轉為姿勢性。多巴胺能藥物治療通常可改善震顫。除震顫形式不同外,PD還有肌僵直、運動減少等神經系統體征。

  生理性震顫正常情況下僅在維持某種姿勢時出現,在某些情況以及使用特殊藥物時可加重并成為一種癥狀,如焦慮、緊張、恐懼、鍛煉、低血糖、甲狀腺毒癥、酒精戒斷及某些藥物,頻率手部為6~12Hz,一般有相應的心理或病史特點,去除觸發因素癥狀即可消失。

  一、低銅高蛋白飲食。避免食用含銅量高的食物如甲殼類、堅果類、豆類、巧克力、獼猴桃、庫爾勒香梨、動物肝臟、血液等。禁用龜板、鱉甲、珍珠、牡蠣、僵蠶、地龍等高銅。

  二、使用藥劑驅銅

  三、對癥:

  (一)保肝。多種維生素,能量合劑等。

  (二)錐體外系。

  (三)如有溶血發作時。

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