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疾病癥狀

醛固酮分泌增多

 

一、診斷

  1.血生化檢查

  1) ?血鉀:確定有無低血鉀對本病診斷有重要意義。為測定結果較為可靠,檢查前應停用利尿劑3~4周。有人主張在檢查期間,每日口服氯化鈉6g(分3次口服)共5~7天,并須連續多次測定才更可靠。血鉀可降至2.0~3.0mmol/L。但是,本病早期低血鉀的臨床癥狀常不存在,甚至血鉀也在正常范圍內,此時僅可從醛固酮分泌率增快、血漿腎素活性偏低及高血壓才疑及此病。數年后才發展成間歇性低血鉀癥期,伴應激后發生陣發性肌無力及麻痹表現。至較晚期才發展為持續性低血鉀伴陣發性麻痹癥狀。尤其是腎小管病變更是長期低血鉀的后果。因此,低血鉀癥是隨病情加重而逐漸明朗化的。

  2) ?血氯化物:常低于正常值。

  3) ?血鈉:有輕度增高。

  4) ?二氧化碳結合率:常上升,提示代謝性堿中毒。

  5) ?血漿pH常偏高,可達7.6。

  6) ?鈣、磷大多正常。有搐搦者游離鈣常偏低。

  7) ?鎂正常血鎂0.85±0.15mmol/L。患者可輕度降低。

  8) ?糖耐量試驗:由于失鉀,抑制了胰島素的分泌,口服葡萄糖耐量試驗可呈耐量減低。

  9) ?靜脈血漿中醛固酮測定:正常人臥位為5.2±2μg/dl。本病患者明顯升高,腎上腺皮質腫瘤者尤為明顯。

  2.尿

  1) ?尿量增多:尿常規呈比重降低,且趨向固定。呈堿性或中性,有時有尿路感染表現。

  2) ?尿鉀:在普通飲食時雖有低血鉀,但尿鉀仍較多,超過30mmol/24h,是本病之特征。

  3) ?尿醛固酮:常高于正常(10μg/24h)。但尿醛固酮排出量受許多因素影響,測定時應固定鈉、鉀的攝入量(鈉160mmol/d,鉀60mmol/d)。并反復多次測定才可靠。當血鉀嚴重降低時,尿醛固酮排出增多則不明顯。對尿醛固酮排出量正常者則必須補鉀后再測尿醛固酮、醛固酮分泌率或靜脈血漿醛固酮,若增高則有診斷價值。

  3.唾液中的鈉/鉀比

  正常<2。<1.0時即應疑有原發性醛固酮增多癥。

  4.某些特殊試驗

  1) ?鉀負荷試驗:在普通飲食條件下(每日鈉160mmol,鉀60mmol),觀察1周,可發現鉀代謝呈負平衡。繼之補鉀1周,每日增加鉀100mmol,但仍不能糾正低血鉀癥。而其它原因所致的低血鉀者,血鉀卻有明顯的升高。

  2) ?食物中鈉含量改變對鉀代謝的影響低鈉試驗:正常人當食物中氯化鈉攝入少于20~40mmol/d,1周后,尿醛固酮增高,尿鈉降低,但尿鉀不降低。但在醛固酮增多癥者,由于繼續貯鈉排鉀,則尿鈉降低,原已增高的醛固酮不進一步升高,而尿鉀也同時降低。尿鉀降低的原因是由于尿鈉降低,限制了與鉀的交換。高鈉試驗:對病情輕、血鉀降低不明顯的疑似醛固酮增多癥病人,可作高鈉試驗。每日攝鈉240mmol,共1周。如為輕型醛固酮增多癥則由于大量鈉進入遠曲小管并進行離子交換,使尿鉀排出增加,血鉀將更降低。對嚴重低血鉀的典型病例不應作高鈉試驗,以免加重病情。鈉攝入量對腎素和醛固酮的影響。

  3) ?螺旋內酯(安替舒通、Spironolactonum)治療試驗:此藥可拮抗醛固酮在腎小管中對電解質的作用而改善癥狀,但尿醛固酮排量仍顯著增高。方法是每日分3~4次口服安替舒通300~400mg,連續1~2周以上。患者服藥后血鉀升高恢復正常,血壓下降至正常。繼發性醛固酮增多癥的患者結果與醛固酮增多癥相同。

  4) ?血漿腎素活性測定:正常人血漿腎素活性(當每日鈉攝入量為200mmol,站立3小時)為3.2±0.5mμg/ml,每日鈉攝入量為10mmol,站立3小時則為17.6±0.9ng/ml。醛固酮增多癥時無論在高鈉還是低鈉條件下,均有明顯降低。而繼發性醛固酮增多癥者則均明顯增高。故可依此來進行鑒別醛固酮增多癥和繼發性醛固酮增多癥。正常血漿血管緊張素Ⅱ的意義相同。其正常值平均26±10pg/ml,立位加速尿激發后平均增加45±38。醛固酮增多癥時下降,繼發性醛固酮增多癥時上升。

????需與以下癥狀相區別:

  1.原發性高血壓 本病使用排鉀利尿劑,又未及時補鉀,或因腹瀉、嘔吐等病因出現低血鉀,尤其是低腎素型患者,需作鑒別。但原發性高血壓患者,血、尿醛固酮不高,普通降壓藥治療有效,由利尿劑引起低血鉀,停藥后血鉀可恢復正常,必要時結合上述一些檢查不難鑒別。

  2.繼發性醛固酮增多癥 是指由于腎素-血管緊張素系統激活所致的醛固酮增多,并出現低血鉀。應與原醛癥相鑒別的主要有:

  1) ?腎動脈狹窄及惡性高血壓:此類患者一般血壓比原醛癥更高,病情進展快,常伴有明顯的視網膜損害。惡性高血壓患者往往于短期內發展為腎功能不全。腎動脈狹窄的患者約1/3在上腹正中、臍兩側或肋脊角區可聽到腎血管雜音、放射性腎圖、靜脈腎盂造影及分側腎功能檢查,可顯示病側腎功能減退、腎臟縮小。腎動脈造影可證實狹窄部位、程度和性質。另外,患者腎素-血管緊張素系統活性增高,可與原醛癥相鑒別。

  2) ?失鹽性腎炎或腎盂腎炎晚期:常有高血壓伴低血鉀有時與本癥不易區別,尤其是原醛癥后期有上述并發癥者。但腎炎或腎盂腎炎晚期往往腎功能損害嚴重,伴酸中毒和低血鈉。低鈉試驗不能減少尿鉀,血鉀不升,血壓不降。螺內酯試驗不能糾正失鉀與高血壓。血漿腎素活性增高證實為繼發性醛固酮增多癥。

  3.其他腎上腺疾病

  1) ?皮質醇增多癥:尤其是腺癌或異位ACTH綜合征所致者,但有其原發病的各種癥狀、體征及惡病質可以鑒別。

  2) ?先天性腎上腺皮質增生癥:如11β-羥化酶和17α-羥化酶缺陷者都有高血壓和低血鉀。前者高血壓、低血鉀系大量去氧皮質酮引起,于女性引起男性化,于男性引起性早熟,后者雌雄激素、皮質醇均降低,女性性發育不全,男性呈假兩性畸形,臨床上不難鑒別。

  4.其他 假性醛固酮增多癥(Liddle綜合征)、腎素分泌瘤、Batter綜合征、服甘草制劑、甘珀酸(生胃酮)及避孕藥等均可引起高血壓和低血鉀。血漿腎素-血管緊張素Ⅱ-醛固酮系統檢查,現病史和家族史有助于鑒別。

二、預防

  飲食注意:

  1.攝食正常鉀、鈉固定飲食2周或更長(3~5周)。

  2.于適應鉀、鈉固定飲食2~3日后,第3~4日留24h尿測定鉀、鈉,同時測定血鉀,血鈉及二氧化碳結合力。

  3.首先根據病人的具體情況,制定出每日主糧的攝入量(主糖中不能采用加堿或發酵粉制作的面粉),按“食物成分表”計算出每日主糧所供給的K+、Na+量,再從檢查飲食所規定的K+、Na+總量減去主糧所供給K+、Na+,剩余的K+、Na+mg量即從副食及食鹽(NaCl)予以補充。

  4.安排副食時,應以“食物成分表”上選用當時市場有供應又為該病人所喜受的食品(一般最好選用含K+、Na+均較低者為宜)。先將K+的需要量予以保證。再將適量的NaCl(1gNaCl=393mgNa+)作為調味品以補足Na+的總需要量。

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