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疾病癥狀

低補體血癥

 

  1、臨床表現

  蕁麻疹性血管炎的主要臨床表現如下:

  ①本病多見于中年婦女,發病年齡大多在30~40 歲之間。起病時,常伴有不規則發熱,有時可達38~39 ℃。

  ②皮膚主要特征為風團,極像蕁麻疹。但風團皮損持續時間長,往往24~72 小時,甚至數天不消失;自覺有癢感或燒灼感;風團觸之有浸潤,有時病損之處可見點狀出血;少數病例有水皰,但無壞死;損害消退后遺留色素沉著或脫屑。

  ③本病常伴有關節痛及關節炎,主要見于四肢關節,有時有關節腫脹。也可有腹部不適、淋巴結腫大等。晚期可出現腎臟損害。少數病例可發生癲癇、腦膜炎及單側視神經炎等。血管炎性蕁麻疹常是皮肌炎、變應性血管炎、SLE等的早期癥狀,故應密切觀察病程變化。

  2、診斷

  主要根據臨床表現跟實驗室檢查來診斷:臨床表現主要為皮膚風團持續24 小時以上;伴發熱、關節痛、腹痛等;淋巴結腫大;嚴重者可有腎臟損害。實驗室指標:真皮血管內皮細胞腫脹,血管周圍有較多的中性白細胞,可見核塵及紅細胞外溢,血管壁有纖維蛋白樣變性。血沉快、嚴重而持久的低補體血癥;組織病理學檢查顯示白細胞碎裂性血管炎。直接熒光檢查顯示血管壁及周圍有Ig及補體沉著。

  低磷血癥:循環血液中磷酸鹽濃度低于正常而引起的磷代謝紊亂。又稱低磷血癥。表現有溶血、倦怠、軟弱及驚厥。病因有禁食,久服氫氧化鋁、氫氧化鎂或碳酸鋁等類結合劑,糖酵解及堿中毒,甲狀腺功能亢進,維生素D缺乏,某些腎小管疾病(例如范可尼氏綜合征),酗酒及抗維生素D佝僂病(家族性低磷血癥)等。

  低氧血癥:是指血液中含氧不足, 動脈血氧分壓(PaO2)低于同齡人的正常下限,主要表現為血氧分壓與血氧飽和度下降。成人正常動脈血氧分壓(PaO2):83—108mmHg。各種原因如中樞神經系統疾患,支氣管、肺病變等引起通氣和(或)換氣功能障礙都可導致缺氧的發生。因低氧血癥程度、發生的速度和持續時間不同,對機體影響亦不同。低氧血癥是呼吸科常見危重癥之一,也是呼吸衰竭的重要臨床表現之一。

  低蛋白血癥:指血漿總蛋白質,特別是血漿白蛋白的減少。主要表現營養不良。血液中的蛋白質主要是血漿蛋白質及紅細胞所含的血紅蛋白。血漿蛋白質包括血漿白蛋白、各種球蛋白、纖維蛋白原及少量結合蛋白如糖蛋白、脂蛋白等,總量為6.5~7.8g%。若血漿總蛋白質低于6.0g%,則可診斷為低蛋白血癥。

  低鎂血癥:正常入血漿鎂含量為0.8. ~ 1.05mmol / L,血漿鎂低于0.75mmol/L為低鎂血癥。血漿鎂以3種形式存在。①游離鎂:約占55%以上;②絡合鎂:為鎂與重碳酸根、磷酸根等形成的復合物,約占15%;③蛋白結合鎂:主要與清蛋白結合,約占30%。在組織中肌肉組織的鎂含量最高,約占有核細胞鎂含量的 80%左右。在急性缺鎂時,血漿鎂低而肌肉鎂含量變化不大,但慢性缺鎂時,血漿鎂可正常而肌肉鎂含量減少。缺鎂時紅細胞鎂濃度比肌肉下降得早,因而紅細胞鎂可作為反映體內缺鎂的重要指標。鎂經腸道吸收,主要由腎臟排泄。甲狀腺素、甲狀旁腺激素生長激素和維生素都可促進腸道和腎臟對鎂的吸收,與醛固酮的作用相反。胰島素有促進鎂進入細胞的作用。鎂有許多重要的生理功能,如鎂是細胞代謝中許多酶系統的激活劑,是維持DNA螺旋結構和核糖體顆粒結構的完整性所必需的,鎂對維持心肌的正常代謝和心肌興奮性有重要作用。

  低鈣血癥:正常入血清總鈣量相當恒定,為2.25 ~ 2.75mmol / L,兒童偏高。血漿和體液中的鈣主要以結合鈣和游離鈣兩種方式存在。前者主要與清蛋白結合,少量與有機酸結合,如拘椽酸鈣、乳酸鈣、磷酸鈣等。游離鈣與結合鈣不斷交換處于動態平衡,它主要受pH的影響。酸血癥時游離鈣(Ca2+)增多而堿血癥時相反。此外血鈣與血磷濃度之間維持一定乘積,即[Ca] ×[P]=350-400 mg / L。只有游離鈣才真正具有鈣的生理功能。血清鈣低于2.2mmol / L者稱低鈣血癥。

  本病由于病因不明,故無有效的預防措施。有報導稱本病是由于過敏反應引起,故發病時應嚴格排查,一旦確定是由過敏原引起,應立即移除過敏原,并避免與過敏原再接觸。同時應適當地鍛煉,提高機體的免疫力,改善過敏體質。

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