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疾病癥狀

肌肉肥大

 

  根據(jù)用力收縮后不易放松之體征。叩擊肌肉出現(xiàn)肌球和肌電圖檢查見到巨大動(dòng)作電位和摩托車樣轟鳴等征,診斷肌強(qiáng)直并不困難。根據(jù)是否伴隨肌肉萎縮和有否誘發(fā)因素等區(qū)分任何類型之強(qiáng)直性肌病。

  周期性麻痹、多發(fā)性肌炎等偶商業(yè)部可伴發(fā)有肌肉強(qiáng)直,某些脊髓和周圍神經(jīng)病變亦可見肌強(qiáng)直癥狀,稱為癥狀性性肌強(qiáng)直,應(yīng)與強(qiáng)直性肌病相鑒別。

  需與以下癥狀相互鑒別:

  肌肉假肥大:屬于肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的一種類型。肌營(yíng)養(yǎng)不良癥主要是由于遺傳因素引起的肌肉變性疾病,另外,除遺傳因素外,患者自身基因突變也可導(dǎo)致本病發(fā)生。臨床以進(jìn)行性的肌肉萎縮無力為主要臨床表現(xiàn)。目前雖然很多學(xué)者對(duì)肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的病因及發(fā)病機(jī)理進(jìn)行了探索,但至今仍不清楚。

  肌肉發(fā)育不良: 先天性腹壁肌肉發(fā)育不良是指前腹壁肌肉的發(fā)育不良是一種罕見的先天性畸形。早在1839年Frolicll已報(bào)道,該癥外觀最顯著的特征是皮膚極皺的大腹該癥患者往往同時(shí)存在泌尿生殖系統(tǒng)的先天畸形。1895年P(guān)arker始稱腹肌發(fā)育不良、隱睪及先天性巨膀胱為“三聯(lián)畸形”因全腹壁肌肉缺如或發(fā)育不良時(shí),腹壁松弛、皮膚形成皺褶外形象梅脯,故稱梅干腹。Osler(1901)將合并有膀胱擴(kuò)張肥厚、腎積水、輸尿管擴(kuò)張睪丸未降等畸形,形象地命名為梅干腹綜合征(Prune-Belly syndrome,PBS)亦曾有人稱此癥為Eagle-Barrett綜合征,或腹壁缺乏綜合行、水壺腹綜合征等

  目前尚無有效的治療方法,僅能對(duì)癥治療,可采取:

  1、雖然體檢時(shí)出現(xiàn)肌強(qiáng)直,但患者幾乎都不受此影響,因此毋須對(duì)此進(jìn)行治療。

  2、嗜睡癥狀可用莫德菲尼(Modafinil)

  3、心律不規(guī)則,可能需要除顫起搏器。

  4、全身麻醉手術(shù)的術(shù)后呼吸道并發(fā)癥較多。

  5、缺乏有效方法改善肌無力,康復(fù)治療對(duì)保持肌肉功能有益;合并其它系統(tǒng)癥狀應(yīng)予對(duì)癥治療。

  成年患者應(yīng)定時(shí)檢查心電圖與眼肌,并針對(duì)性治療。

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