診斷：進(jìn)行性四肢近端性肌萎縮常為肌原性萎縮，以四肢的近端及軀干肌明顯，常表現(xiàn)為肩胛帶肌和骨盆帶肌的萎縮和無力。如頸肌的無力，有些患者需用手支撐才能將頭抬起。肩胛的肌肉萎縮構(gòu)成翼狀肩胛。骨盆帶肌的萎縮無力形成特異的‘鴨步’步態(tài)。常見的疾病為進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良、多發(fā)性肌炎、糖尿病性肌萎縮和激素性肌病.
Wohfart-Rugelberg-Welancter病是一種遺傳病，見于青年人，表現(xiàn)為四肢近端及肢帶部有肌肉萎縮，腓腸肌偶呈假性肥大。此病有時(shí)可見到肌纖維顫動，并可用新斯的明誘發(fā)。無鴨步與翼狀肩胛。
肩胛帶肌肉萎縮的鑒別診斷：
一、急性或亞急性肌萎縮
一般為神經(jīng)原性萎縮，其發(fā)生的速度與神經(jīng)損害的速度和程度有關(guān)。神經(jīng)受損及中斷的越急、越嚴(yán)重，則肌萎縮發(fā)生的越快、越明顯。急性起病時(shí)肌萎縮發(fā)生于癱瘓之后，臨床以癱瘓的表現(xiàn)為主，如脊髓灰質(zhì)炎、周圍神經(jīng)炎、格林-巴利綜合征、酒精中毒等。神經(jīng)痛性肌萎縮早期表現(xiàn)為肩胛附近的劇烈疼痛，繼之在肩胛附近很快出現(xiàn)肌張力降低、癱瘓及肌肉萎縮，在某些肌群中可出現(xiàn)單一的萎縮，呈鑲嵌式。
二、進(jìn)行性四肢遠(yuǎn)端性肌萎縮
常為神經(jīng)原性肌萎縮，以四肢遠(yuǎn)端為主，上肢于手的骨間肌，大、小魚際肌表現(xiàn)明顯，而下肢于脛前肌的萎縮表現(xiàn)較明顯。兩側(cè)基本對稱，常發(fā)生于癱瘓之前，為單一的癥狀。常見的疾病有運(yùn)動神經(jīng)元病的肌萎縮側(cè)索硬化型和進(jìn)行性脊髓性肌肉萎縮癥，頸椎病所致的上肢遠(yuǎn)端的無力和肌萎縮。腓腸肌萎縮癥表現(xiàn)為下肢大腿下1/3處為界的肌肉萎縮，伴有深淺感覺障礙，出現(xiàn)感覺性共濟(jì)失調(diào)。另外，脊髓空洞癥、脊髓血管畸形、麻風(fēng)以及慢性前角灰質(zhì)炎都可致四肢遠(yuǎn)端的進(jìn)行性肌萎縮。肌肉病的萎縮性肌強(qiáng)直和遠(yuǎn)端型進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良也表現(xiàn)為四肢遠(yuǎn)端的肌萎縮。
三、進(jìn)行性四肢近端性肌萎縮
常為肌原性萎縮，以四肢的近端及軀干肌明顯，常表現(xiàn)為肩胛帶肌和骨盆帶肌的萎縮和無力。如頸肌的無力，有些患者需用手支撐才能將頭抬起。肩胛的肌肉萎縮構(gòu)成翼狀肩胛。骨盆帶肌的萎縮無力形成特異的‘鴨步’步態(tài)。常見的疾病為進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良、多發(fā)性肌炎、糖尿病性肌萎縮和激素性肌病.
Wohfart-Rugelberg-Welancter病是一種遺傳病，見于青年人，表現(xiàn)為四肢近端及肢帶部有肌肉萎縮，腓腸肌偶呈假性肥大。此病有時(shí)可見到肌纖維顫動，并可用新斯的明誘發(fā)。無鴨步與翼狀肩胛。
四、局限性肌萎縮
以局部的肌肉或肌群為主的萎縮，常由各種單神經(jīng)炎或損傷所致，一般伴有該神經(jīng)支配相應(yīng)的感覺區(qū)障礙，病變部位可根據(jù)其解剖定位，常見的病因有單神經(jīng)炎(如橈神經(jīng)、腓神經(jīng)、坐骨神經(jīng)損傷等)，腕管綜合征，臂叢神經(jīng)損傷，神經(jīng)纖維瘤等。其他還有：
1.脊髓灰質(zhì)軟化可表現(xiàn)為遠(yuǎn)端進(jìn)行性的肌萎蓿，或局限于手部，不侵犯前臂及上臂，萎縮進(jìn)行到一定程度時(shí)就停止。它伴有感覺障礙，好發(fā)于老年，常由梅毒血管病變引起。
2.青年一側(cè)性上肢肌萎縮癥發(fā)病于14～24歲，男性多見，起病隱襲，表現(xiàn)為前臂中點(diǎn)以下變細(xì)，大、小魚際和骨問肌萎縮明顯，常為單側(cè)，萎縮界限鮮明，無感覺障礙，但植物神經(jīng)障礙比較明顯。此病進(jìn)行至1～3年內(nèi)自行停止。
3.反射性肌萎縮 是指由于局部病變?nèi)珀P(guān)節(jié)病變使肌肉產(chǎn)生的一種廢用性萎縮。見于創(chuàng)傷性、感染性、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎可致全身性肌萎縮。
五、偏身萎縮
1.頂葉病變有人發(fā)現(xiàn)頂葉腫瘤可出現(xiàn)對側(cè)肌肉萎縮，而且認(rèn)為有診斷價(jià)值。這種肌萎縮多限于上肢.在上肢近端，故常有肩關(guān)節(jié)脫位。它還伴有皮層感覺障礙，上肢及手部植物神經(jīng)障礙，甚至出現(xiàn)皮下組織和骨骼異常。有人提出弛緩性單癱或偏癱、皮層感覺障礙和肌萎縮為頂葉病變的三聯(lián)征。
2.腦血管病偏癱也可以出現(xiàn)肌萎縮，見于兩種情況，早期一般多在發(fā)病后數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)，另一種情況是晚期發(fā)生，在發(fā)病后數(shù)月出現(xiàn)。常表現(xiàn)于上肢遠(yuǎn)端的肌萎縮，有時(shí)也局限于肩胛帶特別是在三角肌部，故常有肩關(guān)節(jié)脫位。下肢肌萎縮罕見，常屬于廢用性萎縮。
3.先天性偏身肌萎縮 表現(xiàn)為偏身均勻的肌萎縮，無明顯肌力減退及腱反射改變，常與先天性頂葉發(fā)育不全有關(guān)。
4.進(jìn)行性偏身肌萎縮表現(xiàn)為腱反射亢進(jìn)，有偏身感覺障礙，為對側(cè)大腦半球或大腦半球深部病變，尤其見于丘腦的占位性病變。
預(yù)防： 重癥肌無力、肌營養(yǎng)不良、肌肉萎縮、運(yùn)動神經(jīng)元病等病癥屬中醫(yī)痿癥,痿證”是肢體筋脈弛緩軟弱廢用的病證;目前西醫(yī)尚無特殊有效的針對性治療手段。及藥物。中醫(yī)認(rèn)為腎為先天之本，主藏精、主骨生髓。中醫(yī)痿癥,其與腎的關(guān)系最為密切，先天稟賦不足，精虧血少不能營養(yǎng)肌肉筋骨，逐漸出現(xiàn)肌肉無力、萎縮。同時(shí)，脾胃為后天之本，化生氣血，營養(yǎng)五臟六腑、肌肉筋骨，且脾主肌肉，脾胃虛弱，氣血生化不足，肌肉無以營養(yǎng)則肌肉萎縮、肌肉無力等。
治療該病以脾、腎為根本，肝主筋，主人身運(yùn)動，且肝腎同源，故以健脾益氣，滋補(bǔ)肝腎，生肌起痿，強(qiáng)筋壯骨為主要治則，采用人參、黃芪、全蟲、龜板、當(dāng)歸等數(shù)幾十種名貴中草藥，研究出“免疫方劑”系列，經(jīng)長期臨床實(shí)踐證實(shí)，該藥可使萎縮、無力的肌肉有不同程度的康復(fù)，防止肌肉萎縮及關(guān)節(jié)攣縮變形，療效理想。
采用中醫(yī)藥純中藥方劑作為螯合劑治療,運(yùn)用適宜的中草藥作為螯合劑，能夠跟人體組織、器官內(nèi)沉積的、過多的、有害的自由基、鈣質(zhì)、脂質(zhì)、膠原蛋白、粘多糖、鉛、汞、砷、鋁、銅等物質(zhì)螯合，排泄掉體內(nèi)蓄積的種種致病因子，去除患者血漿中的抗體、免疫復(fù)合物等致病因素，消除了病癥;同時(shí)，通過螯合劑的螯合作用，排泄掉了體內(nèi)大量物質(zhì)，致使機(jī)體內(nèi)的這些有害的或無害的物質(zhì)急劇減少，通過這些的物質(zhì)銳減，刺激機(jī)體的神經(jīng)、內(nèi)分泌、免疫、消化、循環(huán)、呼吸、泌尿、生殖等中樞系統(tǒng)，進(jìn)行應(yīng)激反應(yīng)，產(chǎn)生了一系列內(nèi)源性物質(zhì)(簡稱人體內(nèi)藥)如神經(jīng)遞質(zhì)、激素、免疫因子等，使機(jī)體“推陳出新”、“脫胎換骨”等效應(yīng)，為整個(gè)人體解毒,恢復(fù)了機(jī)體的代謝平衡,從而祛除了機(jī)體內(nèi)的種種隱患和病灶,最終達(dá)到了防病治病之目的。
