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疾病癥狀

弓狀指

 

  1.早期表現

  在關節明顯變大、出現短指(趾)畸形之前,早期癥狀、體征多缺乏特征性。根據大量調查和隨訪觀察,以下幾種表現值得重視。

  ⑴關節疼痛:往往為多發性、對稱性,常先出現于活動量大的指關節和負重量大的膝、踝關節。病人感覺為脹痛、酸痛或“骨縫痛”。

  ⑵指未節彎曲:即第2、3、4指的末指節向掌心方向彎曲,常大于15o。這是本病出現最早的體征,在病區對早期診斷具有一定意義。但非病區少數兒童也可有程度較輕(小于15o)的指末節彎曲現象;病區沒有指末節彎曲的青少年也可發生本病。指末節彎曲常與手指歪斜并存。歪斜以食指多見,其次是中指、環指。

  ⑶弓狀指:手指向掌側呈弓狀屈曲。

  ⑷凝狀指節增粗:一般發生在中節。

  2.病情發展后的表現

  本病病情發進展以后,除關節疼痛等早期表現繼續加重外,主要有以下癥狀體征出現:

  ⑴關節增粗:最多見的是多發性、對稱性指間關節增粗,常先出現在第二、三、四指的第一指間關節。一般右手指關節增粗比左手明顯,受機械損傷的關節或婦女帶頂針的指關節增粗較重。

  ⑵關節活動障礙:在手表現為晨起感覺握拳僵硬,握拳不緊,指尖不能接觸掌橫紋,握住的拳不能迅速伸展。肘關節屈伸受限,呈屈曲攣縮。肩關節受累時病人用手從頭后摸不到對側的耳朵,甚至洗臉洗不著前額。膝關節內翻或外翻,呈羅圈腿或剪刀形腿。由于膝、髖關節屈曲變形,病人蹲下困難,腰部脊柱代償性前凸,臀部后凸,走路時步幅小,出現搖擺或瘸拐,呈“鴨行步態”,踝關節跖屈和背伸障礙。病人的疼痛和活動障礙常表現為休息后或晨起加重,稍事活動癥狀減輕。不少病人晨起后,需先扶床沿“遛遛”,然后才能邁步。

  ⑶關節磨擦音:從細小捻發音到粗糙的磨擦音不等。由于關節面不光滑、關節囊滑膜絨毛的增生、脫落等因素引起。

  ⑷關節游離體:既可來源于剝落的關節軟骨碎片,也可由增生的滑膜絨毛脫落而來,后者多為細小的米粒小體。游離體在關節腔內活動可能被卡住,形成關節絞鎖而引起劇痛;隨關節活動使游離體松動而得到緩解。

  ⑸骨骼肌萎縮:本病的四會肌肉,特別是小腿和前臂的屈側肌肉常見萎縮,有時甚至出現在關節有明顯改變之前。本病后期由于疼痛和關節活動受限制,更有廢用性因素參與,以致萎縮更加嚴重。

  ⑹短指(趾)畸形:指節發育比常人短,手小形方。或因各指(趾)發育障礙程度不同,其長短失去正常互相間的比例關系。

  ⑺短肢畸形,身材矮小:各管狀骨發育障礙程度常不均等。有的病人橈骨早期生長停止,尺骨相對較長,尺骨莖突向下主背側移位,手向橈側傾斜,造成巴德隆畸形(Madelung"sdeformity)。發病年齡小而病變重者可形成大骨節病性侏儒,病人肢體與頭及軀干不成比例,一般上臂明顯短于前臂,小腿明顯短于大腿,軀干接近正常人。

  [臨床表現]

  典型表現為侏儒、骨端增大、關節運動受限和疼痛。發病年齡越早,關節變形和侏儒越為明顯,成人患者的癥狀一般較輕,常僅限于關節。

  [影像學表現]

  本病是在骨發育過程中發生的全身性、多發灶性、軟骨壞死性疾病,造成的骨關節損害將持續終身,X線征象歸納如下:

  1.干骺端邊緣模糊或凹凸不平,呈波浪狀以至鋸齒狀。如病變繼續發展,指骨端不整齊的邊緣可呈碎裂現象。此時,關節無明顯變形。

  2.以骨骺與骨干開始融合為特征。骨骺自中央部分開始融合,漸擴展到邊緣,骨骺本身亦有破壞、分節、不整等現象,也可能完全被吸收。干骺端可呈杯口狀凹陷,骨髓嵌入其中而早期愈合,停止發育。

  3.干骺完全融合,骨的縱向發育停止,病骨變短變粗。因為各干骺的融合遲早不同,以致各指骨可呈現長短不齊,骨端寬大變形,使關節粗大。

  4.如干骺端愈合以后的青年發病,臨床癥狀多見且嚴重。關節相對骨端都有損害,可影響整個關節,表現為大骨節畸形,可伴有短骨干。

  5.大骨節病所見的系列征象都是軟骨壞死后的修復和繼發變化。只有經過修復組織特別是骨的改變塑型,病變才能發展到消退、穩定或發生畸形。

  弓狀指的鑒別診斷:

  1、杵狀指(趾):指(趾)末端軟組織增厚似鼓格狀膨大,呈拱形隆起,甲縱脊和橫脊高度彎曲,表面呈玻璃狀,稱為杵狀指(acropachy.clubbing finger)。亦稱褪狀指。健康人手指末節側面指甲與甲周皮膚的角度為160度隨著林狀指的發生,此角度可逐漸變大至180度及以上。按壓指甲根部,可有明顯的彈性感,并可有壓痛。不同疾病出現的種狀指,指端色澤也不盡相同。發組型先天性心臟病的林狀指,指端常紫黑,甲弧顯紅褐色,甲床毛細血管增多,指端血流增加。肺臟疾患者林狀指指端干燥不光滑,呈黃白色,血管增生不顯著。作狀指(趾)是內科某些疾病的較常見癥狀。

  2、巨指(趾):巨指(趾)癥是一種以手指或足趾體積增大為特征的先天性畸形,在四肢先天性畸形中的發生率很低,約為0.9%。

  3、指節增粗:大骨節病臨床表現:凝狀指節增粗,一般發生在中節。

  4、指骨節肥大:厚皮性骨膜病(pachyermoperiostosis)又稱為皮膚肥厚骨膜骨質增生癥和Touraine-Solente-Gole綜合征。原發性可能為常染色體顯性遺傳。繼發性又稱過度增生性骨關節病。常繼發于各種慢性及惡性腫瘤性疾病。發病機制還不清楚。原發性:男性多見,常在青春期后不久發病。繼發性:中年以后發病,以女性多見,皮膚改變不著。根據皮膚及骨骼的典型改變可診斷。

  在疫區加強糧食保管和處理,或疫區的糧食改由外區運入,可以明顯減少疾病。

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